Ittiosi Cutanea (congenita, Volgare, Arlecchino) - Che Cos'è? Sintomi E Trattamento

2024 Autore: Josephine Shorter | [email protected]. Ultima modifica: 2024-01-07 17:50

Ittiosi della pelle: forme, sintomi e trattamento

Cos'è l'ittiosi?

L'ittiosi è una malattia della pelle che ha molto in comune con la dermatosi. La patologia è acquisita ereditariamente ed è caratterizzata da una violazione uniforme della cheratinizzazione e dall'aspetto sulla superficie del corpo di squame simili al pesce.

Di tutte le malattie della pelle congenite, l'ittiosi rappresenta circa l'87% delle patologie. In questo caso, si verificano mutazioni in vari geni dell'epitelio, il che porta a un cambiamento nella sua struttura. I sintomi della malattia possono essere molto diversi. Tuttavia, indipendentemente dalla forma di ittiosi, c'è un singolo sintomo della malattia: aumento della cheratinizzazione e desquamazione dello strato superiore del derma.

Nonostante l'elevato sviluppo della medicina, il trattamento dell'ittiosi è un compito difficile che deve affrontare un medico. Sebbene gli scienziati siano già stati in grado di sviluppare regimi terapeutici per migliorare la qualità della vita di tali pazienti. I bambini possono anche ricevere cure.

L'ittiosi negli adulti è molto rara. Ciò è dovuto ad altre gravi malattie. I regimi di trattamento per gli adulti non differiscono da quelli per i bambini.

Soddisfare:

• Le cause dell'ittiosi
• Forme di ittiosi congenita
• Sintomi di ittiosi congenita
• Trattamento dell'ittiosi
• Previsione
• Prevenzione dell'ittiosi
• Risposte a domande popolari

Le cause dell'ittiosi

Cause di ittiosi congenita

Le mutazioni geniche sono la causa di tutte le ittiosi congenite. I composti proteici, gli enzimi e altre sostanze che prendono parte alla formazione del derma sono prodotti con determinati disturbi.

Fino ad ora, le cause esatte delle anomalie genetiche non sono note, ma gli scienziati hanno identificato alcuni fattori di rischio per lo sviluppo dell'ittiosi, tra cui:

• Predisposizione ereditaria. La probabilità di sviluppare ittiosi è maggiore in presenza di tali patologie in una storia familiare come: sindrome di Down, sindrome di Patau, sindrome di Shershevsky-Turner, ecc.
• Cattive abitudini dei genitori, ad esempio, bere alcolici da una donna incinta, fumo, abuso di sostanze, uso di droghe.
• Malattie croniche nei genitori. Sono importanti vari processi infettivi, ad esempio pielonefrite, epatite, gastrite, ecc.
• Esposizione a fattori nocivi per il corpo: radiazioni, aria inquinata, metalli pesanti, ecc.

Tutti i fattori dannosi che influenzano i genitori possono influire sulla salute del bambino e portare allo sviluppo di ittiosi in lui.

Cause di ittiosi acquisita

A volte l'ittiosi si sviluppa durante la vita.

Le ragioni possono essere le seguenti:

• Carenza di vitamina A nel corpo.
• Tumori maligni con lo sviluppo della sindrome paraneoplastica. Il sistema immunitario del paziente inizia a sviluppare immunocomplessi contro la sua stessa pelle e la distrugge.
• Ittiosi sullo sfondo dell'alcolismo. I vasi sanguigni vengono distrutti, la pelle non riceve un'alimentazione normale, il che causa lo sviluppo della malattia.

L'ittiosi, che si sviluppa durante la vita, non rappresenta una minaccia per la salute umana. I suoi sintomi non sono così pronunciati come nelle forme congenite della malattia. La pelle di queste persone è soggetta a un maggiore desquamazione, il modello della pelle sarà rafforzato nell'area dei piedi e dei palmi. Puoi far fronte alla malattia se identifichi la causa del suo verificarsi. Quando il trattamento etiotropico non consente di ottenere risultati positivi, la terapia viene eseguita secondo lo stesso schema delle forme congenite della malattia.

Forme di ittiosi congenita

A seconda dei tempi di insorgenza della malattia e del sito della mutazione, tali tipi di ittiosi si distinguono come:

1. Ittiosi dei neonati. Le mutazioni si verificano sui cromosomi sessuali femminili. La malattia inizia a svilupparsi anche durante il periodo in cui il bambino è nell'utero. Nascerà con i sintomi della malattia. Molto spesso, i neonati maschi soffrono e ricevono il gene mutato attraverso la linea femminile.

   Questi tipi di ittiosi includono:

   • Lamellare.
   • L'eritroderma è ittiosiforme.
   • Ittiosiforme eritroderma bolloso.
   • Ittiosi arlecchino.

2. Ittiosi, ritardata nel tempo. La mutazione si verifica sui cromosomi non sessuali. Per la prima volta, la malattia si manifesta dopo 2 mesi - 1 anno dopo la nascita del bambino. La malattia ha un decorso semplice rispetto all'ittiosi dei neonati. L'ittiosi volgare si riferisce a una patologia ritardata nel tempo.

A seconda della forma della malattia, i sintomi del disturbo saranno diversi.

Sintomi di ittiosi congenita

Il bambino nasce "imballato" in una pellicola marrone chiaro (feto colloidale). Dopo poche ore o giorni, il film si stacca.

In futuro, la malattia può procedere in 4 tipi. I sintomi sono pronunciati, quindi la diagnosi di una specifica forma di patologia non è difficile:

1. Ittiosi lamellare:

   • La pelle è ben tesa.
   • Le palpebre e le labbra del bambino sono rivolte verso l'esterno.
   • Le grandi particelle cornee sono separate da crepe. Sono profondi, si bagnano continuamente, da loro appare un fluido intercellulare trasparente.
   • I piedi e le palme sono ricoperti da spesse squame di pelle, separate da crepe.

2. Eritroderma ittiosiforme:

   • Dopo la nascita, il bambino è coperto da una pellicola che si asciuga rapidamente, si screpola e lascia.
   • La pelle sembra che il bambino sia stato bruciato. È traballante e di colore rosso.
   • La pelle è tesa. Man mano che il bambino cresce, appaiono strisce d'argento su di esso.
   • Le orecchie del bambino sono irregolari. Tuttavia, questo sintomo non compare in tutti i pazienti.
3. Eritroderma ittiosiforme bolloso. Questa forma della malattia si manifesta allo stesso modo dell'eritroderma ittiosiforme, ma tra le altre cose compaiono sulla pelle difetti ulcerativi e vesciche.

4. Sindrome di Arlecchino:

   • Questo tipo di malattia è la più difficile e pericolosa per la vita di un bambino. Lo strato corneo si ispessisce su tutta la superficie del corpo.
   • Le labbra e le palpebre del bambino sono contorte.
   • Le crepe sono molto profonde, sembrano ferite.
   • La testa del neonato è di dimensioni ridotte.

Man mano che il bambino cresce, i sintomi della malattia diventano meno intensi (a meno che non gli sia stata diagnosticata la sindrome di Arlecchino). La pelle diventa di colore normale, ma rimane tesa e si squama tutto il tempo. Se un paziente sviluppa una forma laminare di patologia, le strisce argentee su di essa persistono per tutta la vita.

Sintomi di ittiosi volgare

La malattia si fa sentire 2-12 mesi dopo la nascita del bambino. Il manifesto della patologia cade sulla stagione fredda.

I sintomi dell'ittiosi sono i seguenti:

• La pelle si sfalda sul tronco. Questo processo non coinvolge il viso, il popliteo e le ascelle.
• Sui palmi e sulle piante dei piedi si esalta il disegno naturale, i solchi si fanno profondi, si indebolisce il tono del derma. Questo fa sembrare senili i piedi e le palme del bambino.
• Sui fianchi e sulle spalle compaiono aree di compattazione, che saranno rappresentate da tubercoli.

Di tanto in tanto, la malattia peggiorerà e si attenuerà. Nella stagione fredda, i sintomi della patologia si intensificano.

Trattamento dell'ittiosi

È impossibile far fronte alla forma congenita di ittiosi per sempre. Una persona dovrà monitorare costantemente la propria salute. Per fare ciò, dovrà assumere farmaci e apportare alcune modifiche al suo stile di vita. Tutte le forme di patologia, ad eccezione della sindrome di Arlecchino, si prestano bene alla correzione sintomatica.

Misure terapeutiche generali

Se un bambino nasce in un film, viene messo in un'incubatrice. Qui viene mantenuto il livello di umidità e temperatura richiesto.

Immediatamente, il bambino dovrebbe ricevere farmaci come:

• Glucocorticosteroidi. Non ci sono dati precisi sul motivo per cui questi farmaci hanno un effetto positivo sulla salute dei pazienti con ittiosi. Tuttavia, la loro efficacia è dimostrata. I farmaci di scelta sono il prednisolone o l'idrocortisone. Il trattamento deve continuare per 4-7 settimane. Quindi la dose di farmaci viene gradualmente ridotta.
• Vitamina A. Regola i processi metabolici della pelle, favorisce la produzione di sostanze intercellulari. Il corso di ammissione è di 14 giorni, ma a discrezione del medico curante, può essere modificato. La vitamina è commercializzata con il nome di acetato di retinolo. Se un bambino sviluppa un'allergia a lui, gli viene prescritta l'acitretina.
• Antibiotici Sono prescritti nel caso in cui vi sia un'alta probabilità di un'infezione batterica.
• Elettroliti e albumina somministrati per via endovenosa. Migliorano il benessere generale del paziente. Per i neonati, i farmaci vengono erogati nella vena ombelicale.

Quando la malattia peggiora, la terapia viene ripetuta con tutti i farmaci. Il medico può rimuovere i farmaci antibatterici dallo schema o l'infusione endovenosa, introdurre altre vitamine.

Impatto locale

Non si può fare a meno della terapia locale.

A tale scopo vengono utilizzate varie creme e unguenti, ad esempio:

• Uroderm con urea 2%.
• Petrolato.
• Lanolina.
• Atoderm, Topikrem, Foretal e altri emollienti. Questi prodotti non sono classificati come medicinali, quindi possono essere utilizzati per il trattamento dei neonati.
• Dexpantenolo.
• Creme e unguenti con una componente ormonale: Elokom, Akriderm, Belosalik, ecc.

Ai pazienti adulti possono essere prescritti farmaci contenenti acido salicilico ad una concentrazione del 2%. Non sono prescritti per i bambini sotto i 3 anni di età.

Fisioterapia

UFO, prendere il sole (non più di 40 minuti) aiutano a ridurre i sintomi della malattia. Queste procedure stimolano i processi metabolici del derma, riducono l'intensità del peeling. Le persone anziane possono visitare lo stabilimento balneare (la temperatura dell'aria non deve superare i 55 ° C), recarsi in località balneari.

Prendersi cura dei bambini con ittiosi

Il bambino rimarrà nell'incubatrice per 2-4 settimane. Durante questo periodo riceve tutte le cure necessarie.

Una volta dimessi a casa, i genitori dovrebbero fornire le seguenti cure per il bambino:

• Segui rigorosamente tutte le raccomandazioni mediche. Il trattamento deve continuare a casa. Dovrai usare creme e unguenti speciali. L'elaborazione dovrebbe essere regolare.
• Controlla le condizioni della pelle del bambino. È impossibile ignorare periodi di peeling intenso, è importante eliminare tutti gli elementi di infiammazione nel tempo, monitorare la temperatura corporea del bambino, ecc. Ciò consentirà di non perdere periodi di esacerbazione della patologia e di prendere le misure necessarie nel tempo.
• La lesione al derma del bambino è inaccettabile. La pelle di un bambino con ittiosi è più suscettibile ai traumi rispetto alla pelle di un bambino sano. I microrganismi patogeni possono entrare attraverso le ferite. Pertanto, se si verifica una lesione, è necessario trattare la pelle con una soluzione di clorexidina con una concentrazione dello 0,005% o con un altro antisettico.
• È vietato utilizzare lana rigida o tessuti sintetici. Questo vale per biancheria intima e biancheria da letto. Tali materiali irriteranno la pelle del bambino, provocheranno prurito e esacerbazione della malattia.

Altrimenti, la vita di un bambino non differirà dalla vita di bambini sani. In futuro, questi bambini diventeranno membri a pieno titolo della società, nonostante la loro malattia.

Previsione

Tutte le forme della malattia, ad eccezione della sindrome di Arlecchino, hanno un decorso favorevole. La malattia non influisce sulla qualità della vita di una persona se il bambino riceve una terapia adeguata sin dalla prima infanzia. In inverno, le persone sperimentano esacerbazioni, dopo di che la pelle ritorna al suo stato normale. Durante la ricaduta, è necessario ricevere una terapia adeguata.

La sindrome di Arlecchino nella maggior parte dei casi termina con la morte del bambino.

Prevenzione dell'ittiosi

Per ridurre la probabilità di sviluppare ittiosi in un bambino, nella fase di pianificazione della gravidanza è necessario seguire le seguenti raccomandazioni:

• I genitori dovrebbero visitare i medici, identificare e trattare tutte le patologie croniche.
• La donna dovrebbe essere visitata da un ginecologo. Dovrà essere testata e sbarazzarsi di tutte le malattie esistenti.
• Se i primi bambini con malattie genetiche sono nati in famiglia, è necessario visitare la genetica e superare tutti i test che prescrive.
• 6 mesi prima del concepimento imminente, è necessario interrompere l'assunzione di bevande alcoliche, droghe, tabacco.
• Il medico può raccomandare l'assunzione di acido folico, integratori di iodio, ecc.

Il rispetto di queste raccomandazioni può ridurre del 95% la probabilità di sviluppare ittiosi in un bambino. Durante la gestazione, una donna dovrebbe essere registrata da un ginecologo, sottoposta a ecografia e screening. La malattia è più facile da prevenire che da curare.

Risposte a domande popolari

• L'ittiosi è una malattia ereditaria? Sì, ma è difficile dire esattamente come e quando avverrà la trasmissione della patologia. Se un bambino maschio con ittiosi è nato in una famiglia, la probabilità di una ricomparsa di un bambino con una malattia simile è estremamente alta. Se la patologia si è sviluppata in un periodo ritardato, è difficile fare previsioni. Una genetica da visitare.
• Il trattamento dipende dalla forma dell'ittiosi? Sì. Quindi, con la sindrome di Arlecchino, le dosi di farmaci ormonali sono aumentate. La malattia bollosa richiede antibiotici. Il medico aiuterà a determinare la terapia.
• Durante un'ecografia, il medico ha rivelato l'ittiosi nel feto. Come procedere? La probabilità di una diagnosi corretta è del 92-95%. La decisione spetta ai genitori.
• Quali sono gli effetti collaterali dei farmaci per l'ittiosi ? Possiamo dire che la maggior parte dei medicinali è sicura. Gli agenti ormonali sono prescritti per un breve periodo, quindi non hanno il tempo di influenzare lo stato del sistema immunitario.

Autore dell'articolo: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapista

Istruzione: Istituto medico di Mosca. IM Sechenov, specialità - "Medicina generale" nel 1991, nel 1993 "Malattie professionali", nel 1996 "Terapia".