Sindrome Di Budd-Chiari - Cause, Sintomi E Trattamento

2024 Autore: Josephine Shorter | [email protected]. Ultima modifica: 2024-01-07 17:50

Sindrome di Budd-Chiari

La sindrome di Budd-Chiari è una malattia caratterizzata da alterazione del flusso sanguigno e congestione venosa nel fegato a causa dell'ostruzione delle vene dell'organo. La malattia può essere primaria o secondaria. È abbastanza raro, può avere un decorso subacuto, acuto e cronico. I sintomi principali della patologia sono dolore intenso nell'ipocondrio destro, ingrossamento delle dimensioni del fegato, vomito e ingiallimento della pelle. La forma acuta è estremamente pericolosa per la vita umana, poiché può portare al coma e alla morte.

La sindrome si sviluppa a causa dell'occlusione delle vene adiacenti al fegato e sono responsabili del suo normale apporto di sangue. Il fegato è un organo importante per l'uomo, che svolge un numero enorme di funzioni, garantendo il normale funzionamento del corpo nel suo insieme. A questo proposito, eventuali interruzioni nella sua fornitura di sangue influenzano istantaneamente tutti i sistemi di supporto vitale e causano intossicazione generale del corpo.

La sindrome prende il nome dagli autori che hanno fornito la descrizione più completa di questa condizione patologica. Si tratta del dottor Budd (Inghilterra) e del patologo Chiari (Austria).

La gastroenterologia considera la sindrome di Budd-Chiari una condizione rara che colpisce una persona su 100.000 persone. Questa sindrome viene diagnosticata più spesso nelle donne di età compresa tra 30 e 50 anni. Nella pratica pediatrica, la malattia è rara, l'età media dei pazienti è di 35 anni.

Soddisfare:

• Cause della sindrome di Budd-Chiari
• Sintomi della sindrome di Budd-Chiari
• Diagnosi della sindrome di Budd-Chiari
• Trattamento per la sindrome di Budd-Chiari

Cause della sindrome di Budd-Chiari

Le cause della sindrome di Budd-Chiari sono molteplici.

Le statistiche indicano i seguenti numeri:

• I disturbi ematologici portano allo sviluppo della malattia nel 18% dei casi;
• Le neoplasie maligne contribuiscono alla stasi venosa nel fegato nel 9% dei casi;
• L'eziologia dello sviluppo della sindrome nel 30% dei casi (malattia idiopatica) rimane poco chiara.

La causa principale della patologia è considerata i disturbi congeniti dello sviluppo dei vasi sanguigni del fegato e delle sue unità strutturali, nonché l'occlusione e l'obliterazione delle vene del fegato.

In altri casi, i seguenti fattori sono in grado di provocare lo sviluppo della patologia:

• Lesioni al peritoneo e all'addome, nonché interventi chirurgici che portano alla stenosi delle vene epatiche.
• Malattie del fegato, la cirrosi è particolarmente pericolosa a questo proposito.
• Peritonite.
• Pericardite.
• Neoplasie maligne.
• Disturbi emodinamici.
• Trombosi venosa.
• Assunzione di determinati farmaci.
• Infezioni, tra cui sifilide, amebiasi, tubercolosi, ecc.
• Gravidanza e processo del parto.

Tutti questi fattori portano al fatto che la normale permeabilità delle vene viene interrotta, si forma una congestione che nel tempo distrugge i componenti strutturali del fegato. Inoltre, la necrosi tissutale dell'organo si verifica sullo sfondo di una maggiore pressione intraepatica. Il fegato cerca di ricevere sangue dalle piccole arterie, ma se le vene grandi hanno sofferto, gli altri rami venosi non sono in grado di far fronte al carico loro imposto. Di conseguenza, atrofia delle parti periferiche del fegato, un aumento delle sue dimensioni. La vena cava è ancor più bloccata dai tessuti ipertrofici dell'organo, che alla fine porta alla sua completa ostruzione.

Sintomi della sindrome di Budd-Chiari

Le navi di diverso calibro sono in grado di soffrire di ostruzione in questa sindrome. I sintomi della sindrome di Budd-Chiari, o meglio, il grado della loro gravità, dipendono direttamente da quante vene che alimentano il fegato sono danneggiate. Il quadro clinico latente si osserva quando una vena è disfunzionale. In questo caso, il paziente non avverte alcun disturbo del benessere, non nota le manifestazioni patologiche della malattia. Tuttavia, se due o più vene sono coinvolte nel processo, il corpo inizia a reagire alla violazione in modo abbastanza violento.

Sintomi della fase acuta della malattia:

• Un inizio improvviso.
• La comparsa di dolore ad alta intensità nell'ipocondrio destro e nell'addome.
• L'inizio della nausea, accompagnato da vomito.
• La pelle e la sclera degli occhi sono moderatamente gialle.
• Il fegato aumenta di dimensioni.
• Le gambe si gonfiano molto, le vene di tutto il corpo si gonfiano, si gonfiano da sotto la pelle. Ciò indica il coinvolgimento della vena cava nel processo patologico.
• Se il lavoro dei vasi mesenterici è disturbato, il paziente sviluppa diarrea, il dolore si diffonde all'intera cavità addominale.
• L'insufficienza renale con ascite e idrotorace si sviluppa diversi giorni dopo l'inizio della malattia. Le condizioni del paziente peggiorano ogni giorno, si sviluppa vomito sanguinante, la correzione del farmaco aiuta poco. Il vomito di sangue il più delle volte indica che le vene nel terzo inferiore dell'esofago si sono rotte.

La forma acuta della malattia il più delle volte termina con un coma e la morte di una persona. Ma anche se sopravvive, nella stragrande maggioranza dei casi si sviluppa cirrosi o carcinoma epatocellulare.

La forma cronica della malattia si manifesta in modo leggermente diverso ed è caratterizzata dal seguente quadro clinico:

• Lo stato di salute del paziente non è molto disturbato. Di tanto in tanto sperimenta debolezza e stanchezza.
• Il fegato è ingrandito.
• Man mano che la malattia progredisce, i dolori compaiono nell'ipocondrio destro, si verifica il vomito.
• Il picco della malattia è la cirrosi epatica, seguita dalla formazione di insufficienza epatica.

Secondo le statistiche, la forma cronica della malattia si verifica nell'80% dei casi. Inoltre, nella letteratura medica, ci sono descrizioni della forma fulminante della sindrome di Budd-Chiari, quando i sintomi aumentano rapidamente e la malattia progredisce ad alta velocità. L'ittero e l'insufficienza renale con ascite si sviluppano entro pochi giorni.

Per quanto riguarda la forma subacuta della malattia, il paziente sviluppa ascite, aumenta la coagulazione del sangue e aumenta le dimensioni della milza.

Diagnosi della sindrome di Budd-Chiari

La diagnosi della sindrome di Budd-Chiari viene eseguita da un gastroenterologo. Può fare un'ipotesi basata sulla presenza di ascite ed epatomegalia, mentre si osserva sempre un aumento della coagulazione del sangue.

Per chiarire la sua ipotesi, il medico invierà il paziente per un ulteriore esame:

• Emocromo completo, che rivela un aumento della VES e un aumento dei leucociti.
• Un coagulogramma indicherà un aumento del tempo protrombotico.
• Un aumento dell'attività degli enzimi epatici è evidente nella biochimica del sangue.
• L'ecografia del fegato consente di visualizzare l'espansione delle vene epatiche, un aumento delle dimensioni della vena porta. È anche possibile rilevare un trombo o una stenosi venosa, che interferisce con il normale afflusso di sangue all'organo. L'ecografia Doppler non è esclusa.
• La risonanza magnetica, la TC, la radiografia degli organi addominali sono metodi diagnostici strumentali che ci consentono di valutare le dimensioni del fegato, la gravità dei cambiamenti diffusi e vascolari e anche di determinare la causa dello sviluppo di una condizione patologica.
• I dati dell'angiografia e dell'epatobiopsia sono considerati informativi.

Trattamento per la sindrome di Budd-Chiari

Il trattamento della sindrome di Budd-Chiari è possibile solo in ambito ospedaliero. Le misure terapeutiche mirano principalmente a normalizzare il flusso sanguigno venoso. Allo stesso tempo, i sintomi della malattia vengono eliminati.

Farmaco per la sindrome di Budd-Chiari

Per quanto riguarda il trattamento farmacologico, può portare solo un sollievo temporaneo al paziente. Ai pazienti vengono prescritti diuretici per rimuovere il liquido in eccesso dal corpo. Per questo vengono utilizzati farmaci risparmiatori di potassio (Veroshpiron, Spironolattone) e diuretici (Furosemide, Lasix).

Viene mostrata la somministrazione di farmaci volti a migliorare i processi metabolici nel fegato. Può essere Essentiale, Legalon, Acido lipoico, ecc.

I glucocorticosteroidi possono alleviare il dolore intenso. Ad ogni paziente si raccomanda di somministrare agenti antipiastrinici (Trombonil, Plidol, Zilt, ecc.) E fibrinolitici (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Eparina), che promuovono il riassorbimento del coagulo sanguigno e aumentano le proprietà reologiche del sangue. Tuttavia, se il paziente non riceve un trattamento chirurgico, la sola correzione del farmaco porta alla morte dei pazienti nel 90% dei casi.

Trattamento chirurgico della sindrome di Budd-Chiari

L'operazione ha lo scopo di normalizzare l'afflusso di sangue al fegato. Tuttavia, se il paziente ha già sviluppato insufficienza epatica o se è presente una trombosi venosa epatica, l'operazione è controindicata.

Se non si osservano tali complicazioni, è possibile uno dei seguenti tipi di interventi:

• Imposizione di un anastomoz. In questo caso, parte dei vasi che hanno subito cambiamenti patologici vengono sostituiti con quelli artificiali, il che garantisce il ripristino del flusso sanguigno.
• Bypass. Con questo tipo di intervento chirurgico, vengono creati percorsi aggiuntivi per il deflusso sanguigno. Quindi, la vena cava inferiore è collegata all'atrio destro.
• Un trapianto di fegato aiuta a migliorare il funzionamento del corpo.
• L'espansione della vena cava o la sua sostituzione con una protesi viene eseguita con stenosi della vena cava superiore.
• Se il paziente ha ascite resistente e oliguria, allora gli viene mostrata un'anastomosi linfovena.

Per quanto riguarda la previsione, è quasi sempre sfavorevole. È influenzato dall'età del paziente, dalla presenza di malattie concomitanti, dalla presenza di cirrosi epatica. Se il paziente non riceve il trattamento necessario, la morte avviene entro 3 mesi a 3 anni dal momento della manifestazione della malattia. La sindrome è particolarmente pericolosa per le sue gravi complicanze, tra cui grave insufficienza epatica, emorragie interne, encefalopatia epatica. La forma fulminante della malattia è molto sfavorevole per la vita. Nella forma cronica della patologia, la vita dei pazienti aumenta a 10 anni e con un trapianto di fegato di successo da 10 anni o più.

L'autore dell'articolo: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenterologo

Istruzione: Diploma nella specialità "Medicina generale" ricevuto presso l'Università Statale di Medicina Russa dal nome N. I. Pirogova (2005). Studi post-laurea nella specialità "Gastroenterologia" - centro medico scientifico e educativo.