Miastenia Grave: Cause, Sintomi E Trattamento

2024 Autore: Josephine Shorter | [email protected]. Ultima modifica: 2024-01-07 17:50

Miastenia grave: forme, sintomi e trattamento

La miastenia grave è una condizione cronica che colpisce i muscoli. La principale manifestazione della patologia è la loro rapida stanchezza. La particolarità della malattia è la sua costante progressione. La causa della miastenia grave risiede nel disturbo delle connessioni neuromuscolari.

Oltre all'aumento dell'affaticamento muscolare, aumenta la debolezza muscolare di una persona, il che influisce negativamente sul volume delle azioni eseguite.

La miastenia grave è accompagnata da crisi miastenica, che possono finire con la morte di una persona. La medicina moderna può ridurre il numero di morti per questa patologia. Grazie a una terapia complessa, è possibile ottenere una remissione stabile della malattia.

Soddisfare:

• Cos'è la miastenia grave?
• Cause di miastenia grave
• Classificazione della miastenia grave
• Sintomi della miastenia grave
• Crisi miastenica
• Diagnosi di miastenia grave
• Trattamento della miastenia grave
• Quali farmaci sono controindicati
• Prevenzione della miastenia grave
• Previsione

Cos'è la miastenia grave?

La miastenia grave è una malattia autoimmune che colpisce i recettori che comunicano tra i muscoli e il sistema nervoso. Il sistema immunitario inizia ad attaccare le cellule del corpo, che sono completamente sane. Ciò può portare a movimenti di deglutizione alterati, a un'insolita debolezza del sistema respiratorio e ad altri disturbi altrettanto gravi. Con il progredire della patologia, i muscoli delle labbra, del viso, della faringe, della lingua, del collo, degli occhi e di tutto il corpo si atrofizzano nel paziente.

Il termine medico per la miastenia grave è "miastenia grave pseudoparalitica". Tradotto in russo, significa paralisi bulbare astenica. I medici russi usano spesso il termine "miastenia grave".

La malattia si riduce al fatto che un impulso nervoso viene trasmesso dal cervello ai muscoli con disturbi. Ciò è dovuto a un malfunzionamento del metabolismo dell'acetilcolina nel corpo.

I muscoli scheletrici sono responsabili del movimento degli arti umani. Il lavoro degli organi interni e dei vasi sanguigni è fornito da muscoli lisci. I nervi motori verranno utilizzati per muovere i muscoli scheletrici. Nel punto in cui il nervo si collega al muscolo, si verifica un impulso elettrico. L'acetilcolina è necessaria per la sua trasmissione. Questa è una sostanza speciale che arriva dal nervo nello spazio tra esso e il muscolo, fornendo una scarica elettrica. A causa di ciò, il muscolo si contrae.

Quando una persona sviluppa la miastenia grave, la sintesi e il rilascio di acetilcolina vengono interrotti. Pertanto, l'impulso passerà al muscolo con un malfunzionamento. Ogni volta, la conduttività peggiora. Pertanto, i movimenti umani sono influenzati. Nelle fasi terminali della malattia, il paziente è completamente immobilizzato.

Spesso, la miastenia grave si sviluppa sullo sfondo di un tumore della ghiandola del timo, così come con l'iperplasia. A volte alle pazienti viene diagnosticato un danno organico al sistema nervoso, tumori al seno, tumori ai polmoni, cancro alle ovaie o alla prostata.

Cause di miastenia grave

Ad oggi, le ragioni dello sviluppo della malattia sono sconosciute alla scienza. I medici possono solo nominare i fattori di rischio che aumentano la probabilità di miastenia grave.

Questi includono:

• Squilibrio ormonale.
• Stress cronico.
• Assunzione di alcuni farmaci che influenzano il lavoro della sinapsi muscolo-nervosa.
• Malattie infettive.
• Cancro ai polmoni, al seno e ad altri organi. Un tumore che cresce nel corpo fa lavorare il timo al suo apice e provoca anche iperplasia ghiandolare.

La miastenia grave non è ereditaria, ma la predisposizione allo sviluppo della malattia in tali famiglie è più alta. Spesso si osservano relazioni come "madre-figlia" e "sorella-sorella".

Classificazione della miastenia grave

La miastenia grave, a seconda della natura della sua comparsa, può essere di due forme:

• Malattia congenita. È causato da una mutazione genetica che si verifica durante lo sviluppo fetale. I primi segni della malattia compaiono immediatamente dopo la nascita del bambino. La funzione respiratoria soffre, che spesso diventa la causa della morte del bambino.
• Malattia acquisita. Nella maggior parte dei casi, alle persone viene diagnosticata la miastenia grave acquisita, che si sviluppa per tutta la vita.

A seconda dell'età della persona, la miastenia grave è divisa in adulti e bambini.

Nei bambini si distinguono tre forme di malattia:

• Miastenia grave neonatale, che viene trasmessa da madre a figlio.
• Miastenia grave della prima infanzia, che si manifesta all'età di 3-5 anni.
• La miastenia grave è giovanile, che si sviluppa all'età di 12-17 anni.

A seconda di quali muscoli sono stati colpiti, si distinguono le seguenti forme di malattia:

• Miastenia gravis locale. Alcuni gruppi muscolari sono interessati. I muscoli del viso sono spesso colpiti.
• Miastenia grave generalizzata. In questo caso, vari muscoli del corpo saranno interessati. Questa forma di patologia progredisce rapidamente e ha un decorso grave.

La miastenia grave locale può trasformarsi in generalizzata. Alcuni pazienti sviluppano immediatamente lesioni muscolari multiple. Una tale patologia è difficile da correggere e spesso finisce con la morte di una persona.

A seconda di quali gruppi muscolari sono stati colpiti dalla miastenia grave locale, si distinguono le seguenti forme:

• Muscolo scheletrico miastenia grave. I muscoli degli arti sono interessati.
• Miastenia grave degli occhi e delle palpebre. Gli organi visivi soffrono, inizia a cadere. La palpebra superiore del paziente si abbassa. Nel tempo, il paziente sviluppa miopia.
• Miastenia grave della faringe e del viso. È difficile per una persona ingoiare il cibo, la sua parola soffre, la sua voce cambia in nasale.

Ci sono malattie che, nel loro decorso clinico, assomigliano alla miastenia grave, ma le cause del loro verificarsi saranno diverse. Tali patologie sono chiamate sindromi miasteniche. Più del resto, la miastenia grave ricorda la sindrome di Lambert-Eaton. Con questa malattia, gli arti sono più spesso colpiti, i riflessi tendinei profondi sono disturbati, ma gli organi visivi non sono coinvolti nel processo patologico.

A seconda della natura del decorso della miastenia grave, si distinguono i seguenti tipi:

• Crisi miasteniche, che sono accompagnate da ridotta attività motoria. Dopo il loro completamento, i sintomi della malattia regrediscono.
• Condizione miastenica. Questa è una miastenia grave classica che progredisce nel corso di diversi anni.
• Miastenia grave progressiva. La malattia progredisce continuamente, ma i medici la considerano un tipo di patologia relativamente benigna.
• Forma maligna. La patologia si sviluppa rapidamente, le prestazioni muscolari sono gravemente compromesse.

Le crisi miasteniche sono le condizioni più pericolose per la vita umana.

Sintomi della miastenia grave

I sintomi della miastenia grave possono essere distinti come segue:

• Debolezza muscolare, insolita per una persona sana.
• Disfunzione dell'occhio, del viso, dei muscoli masticatori e bulbari, dei muscoli delle gambe e delle braccia.
• Occhi spaccati.
• Oftalmoparesi.
• Strabismo.
• Ptosi.
• Difficoltà a deglutire il cibo.
• Perdita di voce, articolazione compromessa, cambiamento di voce.
• Disturbo dell'andatura.
• Aumento della sonnolenza, affaticamento.
• Dolore muscolare.

Man mano che la patologia progredisce, diventeranno più pronunciati. Nel tempo, una persona sviluppa crisi miastenica. Sono accompagnati da svenimenti e carenza acuta di ossigeno nel cervello.

Crisi miastenica

Nel tempo, la persona si sentirà sempre peggio. Una forma grave della malattia porterà allo sviluppo di crisi miasteniche. Questa condizione è intesa come un forte deterioramento del benessere. La crisi si sviluppa a causa della debolezza muscolare acuta.

All'inizio, il respiro di una persona accelera, quindi diminuisce e diventa intermittente. La faccia diventerà viola. L'impulso accelera, la pressione sanguigna sale a 200 mm Hg. Arte.

Quando la respirazione si ferma, la persona perde conoscenza. Se in questo momento non gli viene fornita assistenza medica, morirà.

Diagnosi di miastenia grave

Misure diagnostiche volte a rilevare la miastenia grave:

• Prendendo l'anamnesi:
• Il medico specifica quanto tempo fa la persona ha avuto sintomi di disturbo: debolezza muscolare, visione doppia, abbassamento della palpebra superiore.
• Il medico scopre se ci sono stati casi di miastenia grave o altre malattie autoimmuni in famiglia. A questo proposito, il pericolo è l'artrite reumatoide, ecc. È anche necessario chiarire se qualcuno in famiglia aveva il cancro.

Inoltre, la diagnosi di miastenia grave comprende:

• Esame neurologico. Il medico esegue test con movimenti ripetitivi. La debolezza in una persona con miastenia grave aumenterà.
• Test di proserina. Il medico valuta la forza muscolare del paziente. Quindi gli viene somministrata un'iniezione di proserina (questo farmaco aumenta l'impulso nervoso fornito ai muscoli). Il medico quindi misura nuovamente la forza muscolare del paziente. Se sviluppa miastenia grave, allora aumenta.
• Determinazione degli anticorpi nel sangue. L'analisi mostrerà la presenza di proteine prodotte contro i recettori dell'acetilcolina. Molto spesso circolano nel sangue, ma la loro assenza non è la prova di una confutazione della diagnosi.
• Elettroneuromiografia. Questa procedura diagnostica valuta l'eccitabilità muscolare e la conduzione dell'impulso nervoso. La miastenia grave è accompagnata da una normale trasmissione degli impulsi, ma i muscoli non le danno la risposta desiderata. Con la stimolazione prolungata dei muscoli con corrente elettrica, il medico rivela il fenomeno dell'esaurimento post-tetanico.
• TC e RM del mediastino anteriore. Questi studi forniscono informazioni sulle condizioni della parete toracica. Ti permettono di identificare un tumore della ghiandola del timo, che è spesso combinato con la miastenia grave.

Trattamento della miastenia grave

Il trattamento della miastenia grave è implementato su 2 linee: è necessario concentrarsi sulla rimozione dei sintomi patologici e agire sulla causa della malattia. Per alleviare i sintomi della malattia, al paziente vengono prescritti farmaci anticolinesterasici: Proserin, Kalimin, Oxazil, ecc. Il trattamento inizia con dosaggi minimi. In futuro, il medico li aumenta, portandoli a valori ottimali per un determinato paziente. Per ridurre la quantità di anticorpi nel sangue, al paziente vengono prescritti corticosteroidi e immunosoppressori.

Medicinali usati per combattere la miastenia grave:

• Preparati di potassio: Kalimin 60N, cloruro di potassio, normina di potassio. Il loro utilizzo consente di aumentare la contrattilità muscolare e migliorare la conduzione di un impulso nervoso verso di loro.
• Agenti anticolinesterasici: Kalimin, Proserin, Oxazil, Galantamine. Questi farmaci hanno lo scopo di arrestare l'azione delle colinesterasi. Questo enzima aiuta ad abbattere l'acetilcolina. Quest'ultimo inizia ad accumularsi nello spazio tra i muscoli e le fibre nervose, quindi i muscoli rispondono meglio agli impulsi inviati dal sistema nervoso. I farmaci elencati costituiscono la base della terapia della miastenia grave.
• Glucocorticosteroidi: prednisolone, desametasone. Questi farmaci riducono l'intensità della risposta autoimmune, quindi il numero di anticorpi che attaccano i recettori dell'acetilcolina è ridotto.
• Immunosoppressori: azatioprina, ciclosporina. Questi farmaci sopprimono il sistema immunitario. Una diminuzione della sua attività consente di rallentare la progressione della miastenia grave. Tuttavia, l'effetto patologico dei farmaci sulle difese del corpo influisce negativamente sulla salute in generale.
• Immunoglobulina umana. Viene preso da persone sane e somministrato a pazienti con miastenia grave. Questo trattamento agisce sul sistema immunitario, riducendo l'intensità della risposta autoimmune del corpo.
• Antiossidanti: Actovegin, Cerebrolysin. Questi farmaci normalizzano il metabolismo nel corpo, aumentano la nutrizione dei tessuti.

Altri trattamenti per la miastenia grave includono:

• Plasmaferesi, che pulisce meccanicamente il sangue dagli anticorpi. Diverse porzioni di sangue vengono prelevate dal paziente e fatte passare attraverso una centrifuga. Le cellule del sangue vengono trattenute e gli anticorpi vengono rimossi da esso. Quindi il sangue di una persona viene diluito con reopoliglucina e restituito al flusso sanguigno del paziente attraverso una vena.
• Intervento chirurgico per rimuovere la ghiandola del timo. Questa procedura consente di far fronte alla miastenia grave attivamente progressiva sullo sfondo di un tumore del timo con una violazione del processo di deglutizione del cibo.
• Irradiazione del timo con raggi gamma. Questa procedura consente di ridurre l'intensità del processo infiammatorio.
• Immunofarmacoterapia extracorporea. I pazienti rilasciano linfociti dal sangue, che vengono trattati con farmaci e restituiti al corpo umano. Questa procedura consente di ottenere una remissione stabile della malattia per un anno.
• In fase di trattamento nei sanatori.

Una persona con miastenia grave dovrebbe sintonizzarsi su farmaci per tutta la vita. Sono prescritti in corsi, durante i quali il paziente deve essere sotto la supervisione di un medico. Devi misurare la pressione sanguigna ogni giorno. È importante conoscere i valori della glicemia. Allo stesso tempo, viene eseguita la prevenzione dell'osteoporosi. Quando la malattia peggiora e non è possibile affrontarla assumendo farmaci, viene mostrata la plasmaferesi a una persona. La procedura viene eseguita fino a 7 volte al giorno.

Se un paziente ha una crisi, viene rianimato e collegato a un ventilatore. La plasmaferesi viene eseguita in parallelo. Per purificare il sangue dagli anticorpi, al paziente vengono prescritte crioferesi, filtrazione del plasma a cascata e immunofarmacoterapia. Tali misure terapeutiche consentono di far fronte alla miastenia grave fino a un anno.

Quali farmaci sono controindicati

Ai pazienti con miastenia grave non vengono prescritti i seguenti farmaci antimicrobici:

• Mezzi della serie di aminoglicosidi: Netilmicin, Gentamicin, Streptomycin, Kanamycin, Monomycin, Tobramycin, Sizomycin, Amikacin.
• Morolidi: eritromicina, doxiciclina, tetraciclina e azitromicina.
• Fluorochinoloni: Enoxacina, Ciprofloxacina, Ofloxacina, Norfloxacina, Lomefloxacina, Fleroxacina, Sparfloxacina.
• Farmaci contro la malaria: chinini e clorochinine.
• Urosettici: Palin.

Sono vietati i farmaci per il sollievo delle convulsioni (fenitoina e carbamazepina), nonché i neuroplegici (sulpiride, clozapina, fenotiazine).

Non prescrivere farmaci che influiscono sul sistema cardiovascolare a pazienti con miastenia grave:

• Tutti i beta-bloccanti, inclusi i colliri Timolol.
• Alfa e beta-bloccanti: Labetalol.
• Calcio-antagonisti: verapamil, nifedipina.
• Antiaritmici di prima classe: procainamide e chinidina.

Sono vietati i saluretici, in particolare: furosemide e ipotiazidi. Tuttavia, Veroshpiron e altri spironolattoni possono essere utilizzati per il trattamento.

I bloccanti neuromuscolari sono controindicati:

• Miorilassanti (Relanium) e miorilassanti non depolarizzanti (Arduan e Tubocurarina).
• Miorilassanti ad azione centrale con effetti a lungo termine: baclofene e benzodiazepine.
• Antidolorifici locali: lidocaina.
• Tossina botulinica.

Altre droghe proibite includono:

• Cuprenil.
• Interferone alfa.
• Preparati di magnesio: solfato di magnesio, Panangin, Asparkam.
• Preparati contenenti agenti di radiocontrasto a base di iodio.
• Timazolo, statine e gabapentin sono usati con cautela.

Prevenzione della miastenia grave

Tutte le persone con diagnosi di miastenia grave dovrebbero essere registrate da un neurologo, monitorare costantemente il livello di pressione sanguigna e glucosio.

Non esiste una prevenzione specifica della malattia.

I medici si limitano solo alle seguenti raccomandazioni:

• Non impegnarsi in lavori fisici pesanti.
• Escludere un'attività fisica pronunciata nella vita di tutti i giorni.
• Non essere troppo attivo nello sport.
• Il menu dovrebbe includere verdure, frutta e latticini.
• È importante rinunciare a molto tempo al sole, assicurati di indossare occhiali da sole.
• Dovrebbero essere presi complessi vitaminici.
• È vietato assumere preparati di magnesio, antipsicotici, antibiotici e diuretici.

Previsione

Negli ultimi 30 anni, i medici hanno compiuto progressi significativi nel trattamento della miastenia grave. Grazie alla terapia, la mortalità tra questi pazienti è notevolmente diminuita. Ciò è diventato possibile in gran parte grazie all'uso della terapia immunomodulante. La sua implementazione migliora le previsioni.

Le remissioni nella miastenia grave sono seguite da periodi di esacerbazione. Non c'è modo di affrontare completamente la malattia. Tuttavia, un approccio integrato alla terapia può prevenire l'atrofia muscolare ed escludere la morte. Se una persona ignora la regolare supervisione di un neurologo, la miastenia grave continuerà a progredire e porterà ad arresto cardiaco o altre gravi complicazioni. In tali condizioni, il rischio di morte del paziente è estremamente alto.

Le donne in posizione dovrebbero essere sotto un controllo speciale. Durante la gravidanza, la frequenza delle esacerbazioni aumenta.

La raccomandazione uniforme per tutti i pazienti è il monitoraggio costante della salute. Pertanto, sarà possibile ridurre al minimo i sintomi della miastenia grave.

La prognosi per la miastenia grave è migliore, prima viene rilevata la malattia e viene avviato il trattamento.

La forma generalizzata della malattia è peggiore delle altre. La miastenia grave oculare il più delle volte finisce bene. Se non c'è trattamento, la persona finirà per avere una crisi. Porta all'interruzione del lavoro di tutti gli organi interni.

Autore dell'articolo: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapista

Istruzione: Istituto medico di Mosca. IM Sechenov, specialità - "Medicina generale" nel 1991, nel 1993 "Malattie professionali", nel 1996 "Terapia".