Amiloidosi Renale: Che Cos'è? Metodi Di Trattamento

2024 Autore: Josephine Shorter | [email protected]. Ultima modifica: 2024-01-07 17:50

Amiloidosi renale

L'amiloidosi renale è rara, ma questa patologia non deve essere ignorata. Come mostrano le statistiche, la malattia colpisce 1 persona su 50-60.000 della popolazione. Spesso, l'amiloidosi ricorda i sintomi della glomerulonefrite o della pielonefrite cronica. È possibile identificare la malattia solo dopo che tutte le altre patologie del sistema urinario sono state escluse. Per non perdere l'inizio dello sviluppo dell'amiloidosi, è necessario conoscere i suoi sintomi principali ed essere in grado di riconoscerli nel tempo.

Soddisfare:

• Amiloidosi: che cos'è?
• Cause di amiloidosi
• Sintomi di amiloidosi
• Diagnostica
• Trattamento dell'amiloidosi renale
• Previsione
• Risposte a domande popolari

Amiloidosi: che cos'è?

L'amiloidosi è un gruppo di malattie causate da una violazione del metabolismo delle proteine: l'amiloide, uno specifico complesso proteina-polisaccaride, si forma e si deposita nei tessuti. Con l'amiloidosi, il lavoro di vari organi e tessuti è ostacolato.

L'amiloide è una sostanza che non viene praticamente prodotta in un corpo umano sano. Ha una struttura complessa, rappresentata da proteine e zuccheri. Non contiene flora patogena come virus o batteri. Pertanto, il corpo non percepisce un aumento della concentrazione di amiloide come una patologia e non fornisce una risposta adeguata. Non c'è lotta. Mentre un eccesso di amiloide ha un impatto negativo sulla salute.

Gli scienziati suggeriscono che l'amiloidosi è una malattia ereditaria che si sviluppa a causa di un malfunzionamento del sistema immunitario. Sebbene ad oggi, le cause esatte dell'amiloidosi non siano state stabilite.

L'amiloide è dannosa per i reni. Accumulandosi in loro, distrugge i loro tessuti, portando a un'interruzione del metabolismo. Il processo patologico si sviluppa lentamente, i sintomi sono sottili o del tutto assenti. Nel tempo, i reni non riescono più a far fronte alle loro funzioni, il che porta alla ritenzione di liquidi nel corpo. Inoltre, contengono composti nocivi come l'urea, l'acido urico e la creatinina.

Cause di amiloidosi

A seconda della causa che ha provocato l'amiloidosi, ce ne sono 3 tipi:

• Amiloidosi primaria. In questo caso, la malattia viene ereditata. Le anomalie cromosomiche fanno sì che le cellule del sistema immunitario producano composti proteici anormali che il corpo trasforma in amiloide.
• Amiloidosi secondaria. Questo tipo di malattia è causato da un altro disturbo nel corpo. La patologia cronica porta a un malfunzionamento delle cellule immunitarie.
• Amiloidosi senile. Con l'avanzare dell'età, il corpo smette di funzionare completamente. Questo vale per tutti i sistemi, inclusa l'immunità. Il numero di leucociti nelle persone anziane rimane allo stesso livello dei giovani, ma il loro metabolismo subisce alcuni cambiamenti. Pertanto, il corpo inizia a produrre composti patologici, che includono l'amiloide.

Tutte queste presunte ragioni per lo sviluppo dell'amiloidosi hanno permesso di identificare le persone che sono a maggior rischio di sviluppare l'amiloidosi:

• Individui con una storia familiare di amiloidosi o altre patologie renali di eziologia poco chiara.
• Persone sopra i 65 anni.
• Persone con artrite reumatoide, spondilite anchilosante, LES, cancro.

Tali persone devono monitorare il lavoro dei reni e, in caso di disturbi nel loro funzionamento, consultare un medico per escludere l'amiloidosi.

Sintomi di amiloidosi

La malattia si sviluppa nel tempo. I sintomi aumentano gradualmente. Dal momento in cui compaiono i primi segni di un disturbo fino alla comparsa di sintomi pronunciati, possono essere necessari più di 10 o anche 20 anni. Nonostante una progressione così lenta della patologia, è possibile identificarla troppo tardi per prescrivere una terapia efficace al paziente.

I primi sintomi dell'amiloidosi renale

Nelle prime fasi dello sviluppo, la patologia è latente. Il primo segno di amiloidosi sono le proteine nelle urine. Il fatto della sua presenza non influisce in alcun modo sul benessere di una persona, nulla gli fa male, la pressione sanguigna non cambia.

La perdita di proteine nelle urine non rappresenta una minaccia per il corpo, poiché ne viene rilasciata pochissima. Tuttavia, questo segno clinico dovrebbe allertare il medico, poiché indica una violazione dei reni. Con il progredire della malattia, questo sintomo comporterà un'intera cascata di reazioni patologiche.

Le proteine nelle urine possono essere escrete a lungo, per 10-15 anni. La proteinuria può essere rilevata solo dopo aver superato i test di laboratorio. Pertanto, tutte le persone a rischio devono donare l'urina per l'analisi due volte l'anno. Per fare ciò, è sufficiente contattare il policlinico del luogo di residenza.

I principali sintomi dell'amiloidosi progressiva

Man mano che la patologia progredisce, una quantità significativa di amiloide si accumula nel corpo, il che porta a un'interruzione del suo lavoro. I reni non sono in grado di filtrare e trattenere le sostanze necessarie per l'uomo. Pertanto, con l'urina al giorno, perderà circa 3 g di proteine, con una normale perdita di 0,13 g / l. Allo stesso tempo, l'edema inizia ad apparire nei pazienti. La loro intensità varia, variando da un leggero gonfiore del viso e termina con la sudorazione di liquidi nei tessuti e negli organi.

Altri sintomi dell'amiloidosi:

• La minzione diventa più frequente, diventa abbondante. Il filtro renale non è in grado di svolgere le sue funzioni, quindi fino a 10 litri di liquido vengono escreti nelle urine al giorno. Questo disturbo è chiamato diabete renale. Sebbene la perdita di liquido sia significativa, ciò non consente di far fronte all'edema, poiché una certa parte di esso lascia i vasi sanguigni ed entra nei tessuti.
• Violazione della pressione sanguigna. Con l'amiloidosi, può aumentare o diminuire. È impossibile prevedere quale tipo di fallimento accadrà in un particolare paziente. Tuttavia, molto spesso le persone soffrono di pressione sanguigna bassa.
• Il colore delle urine è insolito. Diventa rossastro. Questo sintomo indica che i reni vengono distrutti.
• Una serie di chili in più. Aumento di peso dovuto all'edema. Inoltre, la funzione renale compromessa porta a un malfunzionamento del metabolismo dei grassi. Il livello di colesterolo, trigliceridi e lipoproteine del paziente aumenta. Il grasso inizia a depositarsi nei tessuti, la figura sulla bilancia si insinua.

I medici chiamano questo complesso di sintomi nefrosi amiloide-lipoide. La durata di questa fase è di 6 anni (valori medi). Se durante questo periodo viene rilevata la patologia e la persona inizia a ricevere un trattamento, la prognosi è più o meno favorevole. Altrimenti, la malattia entrerà nella fase di cambiamenti irreversibili.

Danno renale irreversibile

Questa fase è caratterizzata dalla perdita della funzione renale. Oltre al fatto che smettono di passare proteine, gli organi portano alla ritenzione di tossine (acido urico, urea, bilirubina, creatinina, ecc.).

I sintomi che vengono alla ribalta:

• Grande debolezza.
• Deterioramento dell'attenzione.
• Mal di testa
• Vertigini.
• Perdita di conoscenza.
• Durante questo periodo, il paziente può cadere in coma.

Al paziente viene diagnosticata un'insufficienza renale cronica. Allo stesso tempo, la pressione sanguigna sarà ridotta e appariranno anche sintomi di interruzione nel lavoro di altri organi interni, poiché anche l'amiloide inizierà ad accumularsi in essi.

Tali violazioni includono:

• Lesioni cutanee. Noduli semitrasparenti compaiono su viso, collo, ascelle e nella fossa poplitea. La pelle sotto gli occhi sarà intrisa di sangue. Diventa secco nella zona del polso.
• Insufficienza cardiaca. Il paziente ha mancanza di respiro, che si verifica dopo l'esercizio. È anche preoccupato per i dolori al petto localizzati sul lato sinistro.
• La sconfitta del tratto digestivo. La lingua aumenta di dimensioni, su di essa sono visibili le impronte dei denti. Poche ore dopo aver mangiato, compaiono dolori nella parte destra dell'addome. Le feci diventano nere, lucide ed estremamente offensive. Questo sintomo indica sanguinamento dello stomaco o dell'intestino. La sedia può essere assente per 3 giorni o più.
• Danni alle articolazioni. Al mattino il paziente avverte rigidità degli arti. Diventa meno intenso dopo il movimento.
• Danni al sistema nervoso. I piedi e le mani perdono sensibilità, la pelle su di loro diventa meno elastica, inizia a staccarsi.

Anche uno dei sintomi elencati è un motivo per sospettare l'amiloidosi.

Diagnostica

Ci vorrà uno sforzo per identificare la malattia, soprattutto perché non dà alcun sintomo nelle prime fasi del suo sviluppo. Nella tabella sono descritti i test che devono essere passati al paziente.

Nome analisi	Cambiamenti caratteristici
COME (esame del sangue clinico)	L'ESR accelera fino a 15 mm / ora. I leucociti raggiungono 9 * 109 cellule / l.
LHC (analisi del sangue biochimica)	Il livello di proteina C reattiva raggiunge i 5 mg / l. Il livello di creatinina supera i 110 mmol / L. Il livello di urea aumenta a 7,6 mmol / L. Il livello di acido urico sale a 400 mmol / L. Il livello totale di proteine nel sangue è ridotto a 67 g / l.
KAM (analisi delle urine cliniche)	Il livello di proteine nelle urine sale a 0,14 g / L. Nelle urine si trovano cilindri ialini, glucosio, eritrociti e leucociti.

La diagnostica di laboratorio non consente di diagnosticare l'amiloidosi.

Per confermarlo, è necessario condurre i seguenti esami:

• Puntura del tessuto sottocutaneo. Il materiale raccolto viene esaminato per rilevare l'amiloide in esso. Per fare questo, viene colorato con soluzioni speciali ed esaminato al microscopio. La presenza di amiloide consente di diagnosticare l'amiloidosi.
• Puntura del rene. Questa procedura è analoga a una puntura del tessuto sottocutaneo, ma il materiale viene prelevato direttamente dall'organo interno stesso.

Inoltre, il paziente viene inviato per ecografia renale, TC o RM. Queste tecniche non permetteranno di rilevare l'amiloide, ma ti permetteranno di valutare il grado di danno al sistema urinario.

Trattamento dell'amiloidosi renale

La terapia dell'amiloidosi renale è difficile, poiché la malattia è difficile da correggere. È impossibile rimuovere l'amiloide dagli organi del 100% usando farmaci o fisioterapia. A condizione che il trattamento sia iniziato precocemente, la velocità di progressione della patologia può essere ridotta e si possono prevenire gravi danni renali.

Rispetto di una dieta. Il cibo dietetico è la condizione più importante per la terapia dell'amiloidosi.

Per ridurre la produzione di amiloide nel corpo e alleviare il carico sui reni, è necessario escludere o limitare nel menu sostanze come:

• Sale. Puoi aggiungere sale al cibo durante la cottura, ma non dovresti aggiungere sale a cibi già cotti. Sono esclusi i cibi in scatola e la salinità.
• Caseina. Questa sostanza si trova nei prodotti lattiero-caseari. Si trova anche nella formula per l'alimentazione degli atleti.
• Manzo e vitello.

Il menu può includere cereali, verdure, agnello, pollo. Sono esclusi i prodotti di pasticceria, il che è particolarmente importante per le persone in sovrappeso.

Assunzione di farmaci:

Nome del farmaco	Come funziona	Effetto collaterale
Unithiol	Il farmaco lega le proteine da cui si forma l'amiloide. Ciò consente di rallentare la progressione della patologia.	La persona può avvertire capogiri, aumentare la frequenza cardiaca o sentirsi male.
Dimexide	L'assunzione di corso di questo farmaco può migliorare in modo significativo il benessere del paziente, ma a causa di ciò che accade fino ad ora non è noto.	I pazienti possono manifestare allergie, disturbi digestivi, vomito.
Delagil o Plaquenil	Questi farmaci bloccano la produzione di alcuni enzimi, senza i quali la produzione di amiloide rallenta. Questi fondi sono molto efficaci nella diagnosi precoce della malattia.	Sintomi dispeptici, instabilità emotiva, diminuzione dell'immunità, diminuzione dell'acuità visiva.

Non esiste un regime di trattamento unico per l'amiloidosi. Pertanto, il medico può modificare la terapia a propria discrezione.

Trapianto renale. Questo metodo è raramente implementato nella pratica. Viene utilizzato solo in casi estremi, quando la vita del paziente è in serio pericolo. Inoltre, trovare un donatore adatto in Russia è piuttosto problematico. Pertanto, una tale operazione è rara.

Previsione

Se il trattamento viene avviato in tempo, la progressione della malattia può essere ritardata di 30-40 anni. In generale, la qualità della vita dei pazienti con amiloidosi non si deteriora in modo significativo. Anche se di tanto in tanto provano ancora qualche disagio.

La morte dei pazienti per amiloidosi si verifica solo quando il rene subisce cambiamenti irreversibili. Ciò accade con la rapida progressione della patologia o con la sua rilevazione tardiva.

Risposte a domande popolari

• Qual è l'effetto della colchicina nel trattamento dell'amiloidosi? Ora questo farmaco è usato raramente, poiché porta allo sviluppo di gravi effetti collaterali. Tuttavia, la sua efficacia nel trattamento dell'amiloidosi è dimostrata. Pertanto, se il medico ritiene necessario utilizzare la colchicina, è necessario prestare attenzione al suo consiglio.
• Quali sono i rischi di malattie ereditarie? Esistono tali rischi. Aumentano se diversi membri della famiglia hanno una storia di amiloidosi. Per ridurli, prima del concepimento, è necessario ridurre al minimo l'intensità del processo patologico.
• Esistono misure per prevenire lo sviluppo dell'amiloidosi? Non sono state sviluppate misure di questo tipo.
• La malattia può ripresentarsi dopo il trapianto di rene? Una tale probabilità esiste ed è piuttosto alta. Tuttavia, ci vogliono circa 15 anni dall'inizio della malattia fino alla comparsa dei primi sintomi. Se il trattamento viene avviato in tempo, questo periodo aumenterà di 2-3 volte. Pertanto, il danno renale ripetuto semplicemente non ha il tempo di svilupparsi di nuovo.

Autore dell'articolo: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapista

Istruzione: Istituto medico di Mosca. IM Sechenov, specialità - "Medicina generale" nel 1991, nel 1993 "Malattie professionali", nel 1996 "Terapia".