Agranulocitosi: Cause, Sintomi, Trattamento E Diagnosi

2024 Autore: Josephine Shorter | [email protected]. Ultima modifica: 2023-12-16 21:46

Agranulocitosi: sintomi e trattamento

L'agranulocitosi è una condizione che caratterizza una violazione della composizione qualitativa del sangue. Allo stesso tempo, il livello dei granulociti, che sono un tipo speciale di leucociti, diminuisce nel sangue periferico. I granulociti includono neutrofili, eosinofili e basofili. L'agranulocitosi è caratteristica di molte malattie. Nelle donne viene rilevato più spesso che negli uomini, soprattutto per le persone che hanno superato il limite di età di 40 anni.

Questi elementi del sangue hanno ricevuto il nome di "granulociti" perché dopo averli colorati con una serie di coloranti speciali (durante lo studio), acquisiscono granulosità. Poiché i granulociti sono un tipo di leucociti, l'agranulocitosi è sempre accompagnata da leucopenia.

Il costituente di base dei granulociti sono i neutrofili (90%). Sono progettati per proteggere il corpo da vari fattori dannosi, compresa la loro azione volta a distruggere le cellule tumorali. I neutrofili assorbono i microbi, le cellule infette, i componenti estranei e i detriti tissutali. I neutrofili producono lisozima e interferone. Queste sostanze sono le difese naturali dell'organismo che gli consentono di combattere i virus.

Quindi, gli effetti più importanti dei neutrofili includono:

• Mantenimento delle normali funzioni del sistema immunitario.
• Attivazione del sistema di coagulazione del sangue.
• Mantenere la purezza del sangue.

Tutti i granulociti nascono nel midollo osseo. Quando un'infezione entra nel corpo, questo processo viene accelerato. I granulociti vengono inviati al sito di infezione, dove muoiono durante la lotta contro i patogeni. A proposito, c'è sempre un gran numero di neutrofili morti nelle masse purulente.

L'agranulocitosi nel mondo moderno viene diagnosticata abbastanza spesso, poiché le persone sono costrette a prendere citostatici e sottoporsi a radioterapia per sbarazzarsi di molte malattie. L'agranulocitosi, se non trattata, può causare gravi complicazioni alla salute. Molti di loro sono addirittura in pericolo di vita. Questi includono sepsi, peritonite, mediastinite. La forma acuta di agranulocitosi nell'80% dei casi porta alla morte dei pazienti.

Soddisfare:

• Le ragioni per lo sviluppo dell'agranulocitosi
• Agranulocitosi: forme della malattia
• Sintomi di agranulocitosi
• Come rilevare l'agranulocitosi?
• Come viene trattata l'agranulocitosi?

Le ragioni per lo sviluppo dell'agranulocitosi

L'agranulocitosi non può svilupparsi da sola; c'è sempre qualche motivo per il suo verificarsi.

Fattori interni che possono provocare agranulocitosi:

• Predisposizione all'agranulocitosi a livello genetico.
• Varie malattie che colpiscono il sistema immunitario, ad esempio lupus eritematoso sistemico, tiroidite, spondilite anchilosante, glomerulonefrite, ecc.
• Leucemia e anemia aplastica.
• Metastasi che sono entrate nel midollo osseo.
• Estremo esaurimento.

Le ragioni esterne che possono portare allo sviluppo di agranulocitosi includono:

• Infezioni virali: tubercolosi, epatite, citomegalovirus, virus di Epstein-Barr.
• Malattie batteriche che hanno un forum generalizzato.
• Sepsi.
• In fase di terapia con una serie di farmaci: aminazina, farmaci citostatici, antibiotici del gruppo beta-lattamico.
• Ricezione di radioterapia.
• Ricezione di radioterapia.
• Avvelenamento con prodotti chimici, compresi quelli che fanno parte dei prodotti chimici domestici.
• Bere bevande alcoliche di bassa qualità.

Agranulocitosi: forme della malattia

L'agranulocitosi può svilupparsi per tutta la vita o può essere una malattia ereditaria. Tuttavia, la forma geneticamente trasmessa della malattia è estremamente rara.

La malattia può essere cronica e acuta.

A seconda del motivo che ha provocato lo sviluppo dell'agranulocitosi, si distinguono le seguenti forme:

• Malattia citostatica (agranulocitosi mielotossica).
• Agranulocitosi immunitaria e agranulocitosi aptenica.
• Agranulocitosi idiopatica (genuinica), mentre la causa dello sviluppo del disturbo non è stabilita.

Forma immunitaria

La violazione si manifesta sullo sfondo della morte di granulociti maturi, che sono patogenicamente influenzati dagli anticorpi del corpo. La diagnosi può essere fatta anche da un esame del sangue che rileva le cellule precursori dei neutrofili. Poiché c'è una massiccia morte di granulociti nel corpo, questo porta al suo avvelenamento. Pertanto, i sintomi di tale agranulocitosi saranno espressi in modo acuto.

L'agranulocitosi autoimmune è caratterizzata da segni di malattie come collagenosi, vasculite e sclerodermia. Gli anticorpi circolano nel sangue, che hanno lo scopo di combattere le proprie cellule e tessuti. Si ritiene che anche un grave trauma psicologico o un'infezione virale possano provocare la malattia. Non escludere la predisposizione congenita di una persona alle malattie autoimmuni. La prognosi dell'agranulocitosi autoimmune dipende dalla gravità della malattia sottostante.

L'agranulocitosi aptenica ha sempre un decorso grave. Dopo l'introduzione nell'organismo di farmaci che possono agire come apteni si sviluppa un disturbo. Una volta nel corpo, gli apteni possono interagire con le proteine dei granulociti e diventare pericolosi. Cominciano ad attrarre gli anticorpi su se stessi, che li distruggono insieme ai granulociti che vi aderiscono.

Il ruolo degli apteni può essere svolto da farmaci come: Acido acetilsalicilico, Diacarb, Amidopirina, Analgin, Indometacina, Trimetoprim, Isoniazide, Pipolfen, Norsulfazol, PASK, Eritromicina, Butadion, Ftivazid. Se assumi questi farmaci durante i corsi, aumenta il rischio di sviluppare agranulocitosi.

Agranulocitosi mielotossica

Questa forma di disturbo si sviluppa sullo sfondo del trattamento con citostatici o durante il passaggio della radioterapia. Come risultato di questo effetto sul corpo, viene inibita la sintesi delle cellule progenitrici dei granulociti, che nascono nel midollo osseo.

Maggiore è la dose del farmaco o delle radiazioni, nonché maggiore è la sua tossicità, più dura sarà l'agranulocitosi.

Oltre ai citostatici (metotrexato, ciclofosfamide), i farmaci del gruppo delle penicilline, così come gli aminoglicosidi ei macrolidi, sono in grado di provocare lo sviluppo di agranulocitosi.

• L'agranulocitosi mielotossica endogena è accompagnata dalla soppressione delle cellule del sangue che si formano nel midollo osseo. Sono distrutti dalle tossine tumorali. Inoltre, le cellule sane stesse vengono trasformate in cellule cancerose.
• L'agranulocitosi mielotossica esogena si sviluppa sullo sfondo di gravi danni al midollo osseo, che si verificano a causa di fattori esterni. In questo caso, le cellule del midollo osseo rosso iniziano a moltiplicarsi attivamente, ma la loro sensibilità aumenta. Reagiscono a ogni impatto negativo proveniente dall'ambiente esterno.
• L'agranulocitosi del farmaco è causata dall'assunzione di citostatici, che sono prescritti per il trattamento del cancro e dei processi autoimmuni. Sopprimono l'immunità e influenzano negativamente il processo di formazione dei granulociti.

Sintomi di agranulocitosi

La forma mielotossica dell'agranulocitosi può avere un decorso latente, oppure può manifestarsi con sintomi quali:

• Sanguinamenti dal naso e sanguinamento uterino che si ripresentano regolarmente.
• La comparsa di lividi sulla pelle e la comparsa di un'eruzione emorragica su di essa.
• La comparsa di impurità del sangue nelle urine.
• Dolore all'addome, come le contrazioni.
• Vomito e diarrea.
• Aumento del gonfiore, trabocco intestinale.
• Sangue nelle feci.

Le pareti dell'intestino sullo sfondo dell'agranulocitosi sono rapidamente coperte di ulcere, su di esse compaiono aree di necrosi. Con un decorso grave della malattia, l'emorragia interna può aprirsi e la persona inizierà a soffrire dalla clinica di un addome acuto.

Aree di necrosi possono anche verificarsi sulla superficie interna degli organi del sistema genito-urinario, dei polmoni e del fegato. Se il tessuto polmonare è colpito, il paziente sviluppa mancanza di respiro, tosse e dolore al petto. In questo caso, si forma un ascesso nei polmoni stessi, seguito da cancrena dell'organo.

I seguenti segni possono indicare agranulocitosi immunitaria:

• La malattia si manifesta sempre in modo acuto, accompagnata da un'alta temperatura corporea.
• La pelle diventa pallore innaturale, aumenta la sudorazione dei palmi.
• Compaiono dolori articolari, si sviluppano faringite, tonsillite, stomatite e gengivite.
• La salivazione aumenta.
• I linfonodi aumentano di dimensioni.
• Si osservano sintomi di disfagia esofagea.
• Il volume del fegato diventa più grande, che può essere rilevato dalla palpazione.

Quando le mucose del cavo orale sono colpite, non solo le gengive si infiammano, ma anche la lingua, le tonsille e la faringe. Su di loro appaiono dei film, sotto i quali la flora batterica si moltiplica. I loro prodotti di scarto vengono assorbiti nella circolazione sistemica, provocando un grave avvelenamento del corpo. Una persona sviluppa forti mal di testa, nausea, vomito e altri sintomi di intossicazione. Gli esami del sangue sierologici possono rilevare gli anticorpi anti-leucociti in esso.

Nell'infanzia, l'agranulocitosi di Kostman viene diagnosticata più spesso. La malattia viene trasmessa con i geni e sia il padre che la madre possono essere portatori del gene. I bambini sono in ritardo rispetto ai loro coetanei nello sviluppo mentale e fisico, la loro composizione del sangue cambia. Perché i geni mutano non è stato ancora stabilito.

Se un bambino nasce con l'agranulocitosi di Kostman, la sua pelle sarà coperta da eruzioni cutanee purulente, ulcere ed emorragie sottocutanee saranno presenti in bocca. I bambini più grandi spesso sviluppano otite media, rinite, polmonite. La malattia è sempre accompagnata da temperatura corporea elevata, linfonodi ingrossati e fegato.

Il decorso della malattia è cronico, nella sua fase acuta compaiono ulcere sulle mucose. Se il numero di granulociti nel sangue aumenta, la malattia svanisce. Più il bambino diventa grande, minore è l'intensità acquisita dai periodi di esacerbazione.

Tuttavia, il decorso grave dell'agranulocitosi è associato a una serie di complicazioni, tra cui:

• Polmonite.
• Ascesso polmonare.
• Perforazione intestinale.
• Peritonite.
• Sepsi.
• Shock endotossico.
• Infiammazione dei reni e di altri organi del sistema urinario e riproduttivo.

Come rilevare l'agranulocitosi?

Per confermare la diagnosi, devi andare in ospedale.

Il medico valuterà le condizioni del paziente e, in base ai sintomi esistenti, prescriverà i seguenti studi:

• Donazione di sangue per analisi generali.
• Consegna dell'urina per analisi generale.
• Immunogramma, mielogramma e puntura sternale.
• Analisi del sangue per la sterilità.
• Esame a raggi X dei polmoni.

Forse il paziente verrà indirizzato per un consulto con un otorinolaringoiatra e un dentista.

Come viene trattata l'agranulocitosi?

Per curare una persona dall'agranulocitosi, sarà necessario implementare il seguente schema terapeutico:

• Il paziente viene ricoverato in ospedale nel reparto di ematologia dell'ospedale.
• Il paziente deve essere in una scatola, dove l'aria viene regolarmente trattata per ottenere un ambiente sterile.
• Il trattamento deve essere basato sulla causa che ha innescato lo sviluppo dell'agranulocitosi. A volte è sufficiente eliminare l'infezione per riportare il conteggio dei granulociti alla normalità.
• Se il paziente è gravemente colpito dall'intestino, viene trasferito alla nutrizione parenterale.
• Sciacquare la bocca con soluzioni antisettiche.
• Se l'agranulocitosi è scatenata dalla radioterapia o dai farmaci, il trattamento deve essere interrotto.
• I processi purulenti richiedono la nomina di antibiotici da due diversi gruppi. Questi possono essere farmaci come: neomicina, polimixina, oletetrina. È imperativo prescrivere farmaci antimicotici al paziente: fluconazolo, nistatina, ketoconazolo. Gli antibiotici sono indicati per i pazienti la cui conta leucocitaria scende al di sotto di 1,5 * 10 ⁹ / l. In un regime di trattamento complesso, le immunoglobuline possono essere prescritte alla dose di 400 mg / kg una volta.
• Al fine di aumentare la produzione di leucociti, al paziente vengono prescritti farmaci Pentoxil, Leukomax, Leucogen. Trattamento del corso, dovrebbe durare 2-4 settimane.
• Forse la nomina di alte dosi di farmaci ormonali: Prednisolone, Desametasone, Diprospan.
• Se la situazione lo richiede, il paziente può essere trapiantato di midollo osseo o trasfuso con un concentrato di leucociti. Quando una massa leucocitaria viene trasfusa, è necessario verificarne attentamente la compatibilità con il sangue del paziente utilizzando il sistema antigene HLA.
• Per eliminare i sintomi dell'anemia, è necessaria la supplementazione di ferro, ad esempio Sorbifer Durules.
• Per rimuovere l'intossicazione dal corpo, al paziente viene prescritta l'introduzione di Gemodez, la soluzione di Ringer e la soluzione isotonica di cloruro di sodio.
• La cavità orale viene trattata con Levorin, per accelerare la guarigione delle ulcere, vengono lubrificate con olio di olivello spinoso.
• La massa piastrinica viene trasfusa a pazienti con sindrome emorragica. Per eliminarlo, è possibile prescrivere il farmaco Vikasol o Dicinon.

La prevenzione dell'agranulocitosi si riduce al monitoraggio regolare del quadro sanguigno durante la terapia con farmaci mielotossici, durante la radioterapia e la chemioterapia.

La nutrizione del paziente dovrebbe mirare a ripristinare le prestazioni del midollo osseo. Il menu dovrebbe essere arricchito con pesce grasso, uova di gallina, noci, filetti di pollo, barbabietole, insalata e carote. È utile bere succhi appena spremuti, mangiare alghe. È imperativo assumere vitamine, soprattutto durante i periodi di carenza.

Per quanto riguarda la prognosi per il recupero, dipende direttamente da cosa ha causato esattamente l'agranulocitosi. Se un paziente sviluppa la sepsi, il rischio di morte aumenta in modo significativo. Con un grave decorso di agranulocitosi, una persona può diventare disabile e persino morire.

Video: sull'agranulocitosi durante la chemioterapia:

L'autore dell'articolo: Shutov Maxim Evgenievich | Ematologo

Istruzione: nel 2013 si è laureata presso la Kursk State Medical University e ha conseguito il diploma di "Medicina generale". Dopo 2 anni, ha completato la residenza nella specialità "Oncologia". Nel 2016 ha completato gli studi post-laurea presso il National Medical and Surgical Center intitolato a N. I. Pirogov.