Emosiderosi: Localizzazione, Sintomi E Trattamento

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Emosiderosi: Localizzazione, Sintomi E Trattamento
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Emosiderosi: sintomi e trattamento

Emosiderosi
Emosiderosi

L'emosiderosi è una violazione dei processi metabolici nel corpo, che è spiegata dal contenuto eccessivo di un pigmento chiamato emosiderina nelle cellule dei tessuti. Questo pigmento si forma a seguito della rottura dell'emoglobina, che è influenzata dagli enzimi endogeni. L'emosiderina è coinvolta nella consegna di alcune sostanze chimiche ai tessuti. Alcuni disturbi del corpo portano allo sviluppo di una malattia come l'emosiderosi, tra cui: il suo assorbimento eccessivo nell'intestino, interruzioni nei processi metabolici, processo troppo intenso di distruzione dei globuli rossi.

L'emosiderosi non è l'unica designazione per questa patologia. Inoltre, la malattia è chiamata dermatosi emorragica pigmentaria, porpora pigmentaria cronica.

L'emosiderosi può essere locale, interessando solo la pelle e i polmoni, oppure può essere generalizzata. In quest'ultimo caso, il pigmento inizia ad accumularsi in eccesso nel fegato, nel midollo osseo, nei reni, nel sudore e nelle ghiandole salivari, oltre che in altri organi interni.

Allo stesso tempo, indipendentemente dalla forma della malattia, si manifesta con gli stessi sintomi, tra cui: eruzioni cutanee emorragiche (l'eruzione ha una tinta rossastra), emottisi, anemia e sindrome da stanchezza cronica. Molto spesso, gli uomini più anziani soffrono di emosiderosi. I bambini di questa patologia non sono praticamente colpiti.

È molto difficile trattare l'emosiderosi, poiché questa malattia non è solo un difetto nell'aspetto. Le sue cause risiedono nei disordini globali dei processi metabolici nel corpo, che portano a un malfunzionamento nel funzionamento di tutti gli organi interni.

Medici di vario profilo possono rilevare e curare l'emosiderosi: dermatologi, pneumologi, immunologi, ematologi. In questo caso, al paziente vengono prescritti farmaci steroidei ormonali, citostatici, angioprotettori, complessi vitaminico-minerali, plasmaferesi.

Soddisfare:

  • Tipi di emosiderosi
  • Cause di emosiderosi
  • Sintomi di emosiderosi
  • Emosiderosi polmonare
  • Emosiderosi cutanea
  • Emosiderosi degli organi interni
  • Diagnosi di emosiderosi
  • Trattamento dell'emosiderosi
  • Prevenzione dell'emosiderosi

Tipi di emosiderosi

Con l'emolisi (distruzione dei globuli rossi e rilascio di emoglobina da essi) al di fuori del letto vascolare in qualsiasi organo o ematoma, si sviluppa l'emosiderosi. Un contenuto eccessivo di pigmento in una certa parte del corpo non porta al fatto che i tessuti siano danneggiati, ma se sono già stati soggetti a cambiamenti sclerotici, il lavoro dell'organo verrà interrotto.

Depositi di emosiderina nei tessuti (emosiderosi polmonare idiopatica):

Tipi di emosiderosi
Tipi di emosiderosi

Con l'emolisi intravascolare si sviluppa l'emosiderosi generale, che è accompagnata da massicci depositi di emosiderina negli organi interni. Le cellule del fegato e della milza sono più spesso colpite, ma possono essere colpiti anche altri organi interni. Cambiano la loro luce in una più scura, poiché molto pigmento si accumula in loro. Molto spesso, l'emosiderosi generale si sviluppa sullo sfondo di lesioni sistemiche del corpo.

Esistono anche molte altre forme di emosiderosi:

  • Essenziale polmonare.
  • Ereditario.
  • Dermatologico. Questa forma di emosiderosi è rappresentata da patologie quali: morbo di Mayocchi, dermatite ocra, morbo di Guzhero-Blum, morbo di Schamberg.
  • Epatica.
  • Idiopatico.

Cause di emosiderosi

Cause di emosiderosi
Cause di emosiderosi

Fino ad ora, le ragioni dello sviluppo dell'emosiderosi non sono state completamente rivelate. L'emosiderosi non è una malattia primaria, ma una condizione secondaria che si sviluppa sullo sfondo di disturbi già esistenti nel corpo.

Le seguenti persone sono a rischio per lo sviluppo dell'emosiderosi:

  • Persone con malattie del sangue e del sistema ematopoietico (leucemia, anemia emolitica).
  • Persone con malattie infettive: sepsi, brucellosi, malaria, tifo.
  • Persone affette da patologie autoimmuni, da disturbi del sistema immunitario.
  • Persone con malattie della parete vascolare.
  • Pazienti con patologie vascolari: con insufficienza venosa cronica, con pressione alta.
  • Persone con intossicazione del corpo.
  • Donne nel cui corpo si sviluppa il conflitto Rh.

L'emosiderosi può verificarsi nelle persone che ricevono frequenti trasfusioni di sangue. A rischio sono anche le persone con una predisposizione ereditaria a questo disturbo. Aumenta la probabilità di sviluppare malattie dermatologiche da emosiderosi, ferite e abrasioni sulla pelle, ipotermia, assunzione di una serie di farmaci e assunzione eccessiva di ferro insieme al cibo.

Sintomi di emosiderosi

Sintomi di emosiderosi
Sintomi di emosiderosi

I sintomi dell'emosiderosi sono in gran parte determinati da dove si trova la lesione. La patologia si manifesta inaspettatamente per una persona, ma si sviluppa senza intoppi.

Se l'emosiderosi colpisce la pelle, l'eruzione cutanea può persistere su di essa per diversi mesi o addirittura anni. In questo caso, una persona soffre di prurito, che può essere molto intenso. La pigmentazione ha la forma di una macchia con confini chiari. Le macchie stesse sono colorate di rosso; se premute sulla pelle, non scompaiono.

Con l'emosiderosi polmonare, il paziente inizia a perseguire la mancanza di respiro, che si verifica anche a riposo. Una persona soffre di tosse umida, durante la quale viene rilasciato espettorato sanguinante. La temperatura corporea sale a livelli elevati, i sintomi dell'insufficienza respiratoria aumentano, il fegato e la milza aumentano di dimensioni e compaiono segni di anemia. Dopo alcuni giorni, arriva il sollievo, mentre il livello di emoglobina nel corpo torna alla normalità.

Emosiderosi polmonare

L'emosiderosi polmonare è una malattia con un'eziologia inspiegabile. Ha un decorso cronico grave. In questo caso, il paziente ha spesso ripetute emorragie negli alveoli e gli eritrociti si disintegrano nel parenchima polmonare. Parallelamente, una quantità significativa di emosiderina viene rilasciata da loro. Tutti questi processi patologici portano al fatto che i polmoni iniziano a far fronte alla loro funzione principale sempre peggio.

Emosiderosi polmonare
Emosiderosi polmonare

Sintomi di emosiderosi polmonare nella fase acuta della malattia:

  • Tosse con espettorazione sanguinolenta.
  • Pelle pallida.
  • Emorragie nella sclera dell'occhio.
  • Sensazione di stanchezza cronica.
  • Dispnea.
  • Dolore al petto e alle articolazioni.
  • Aumento della temperatura corporea.
  • Palpitazioni.
  • Ipotensione.
  • Ingrandimento delle dimensioni della milza e del fegato.

Quando la fase acuta della malattia viene lasciata indietro, la persona inizia a sentirsi soddisfatta. In questo momento, è in grado di fare il suo lavoro, condurre uno stile di vita a tutti gli effetti. Tuttavia, con il progredire della malattia, le ricadute diventano più frequenti e il periodo di calma si accorcia.

Se l'emosiderosi ha un decorso grave, il paziente sviluppa cuore polmonare, polmonite, pneumotorace. Anche la morte di una persona è possibile.

Dopo l'apertura, un certo numero di pazienti mostra un indurimento bruno dei polmoni, che viene raramente diagnosticato durante la vita di una persona. Nel sangue di tali pazienti si formano autoanticorpi, che sono un'adesione di anticorpi e antigeni. Ciò porta allo sviluppo di una reazione infiammatoria, che è localizzata nei polmoni, poiché è il loro tessuto che diventa un bersaglio per gli attacchi di autoanticorpi. I piccoli vasi che penetrano nel parenchima polmonare si espandono. Da essi vengono rilasciati eritrociti che si disintegrano direttamente nel tessuto polmonare, il che porta ad un eccessivo accumulo di emosiderina.

Emosiderosi cutanea

Quando la pelle è danneggiata, compaiono eruzioni cutanee di colore scuro. Si formano a causa dell'eccessivo accumulo di pigmento nelle cellule della pelle, sullo sfondo della distruzione dei capillari che penetrano nel suo strato papillare.

Emosiderosi cutanea
Emosiderosi cutanea

L'intensità del colore delle eruzioni cutanee può variare, lo stesso vale per le loro dimensioni. Le eruzioni cutanee riemergenti hanno un colore più saturo, che è vicino al rosso. Le eruzioni cutanee, che esistono sulla pelle da molto tempo, al contrario, diventano pallide, diventando marroni o giallastre. Le macchie si trovano sulle braccia e sulle gambe, sulle mani e sugli avambracci. Le loro dimensioni possono raggiungere i 3 cm Inoltre, spesso si formano noduli, placche, papule e petichie sulla pelle. I pazienti possono indicare prurito e bruciore della pelle.

Nei capillari che penetrano nel derma, la pressione aumenta. Ciò porta al fatto che il plasma contenente eritrociti inizia a fuoriuscire attraverso di loro. Vengono distrutti, il che comporta depositi di emosiderina. Un emocromo rileverà una diminuzione della conta piastrinica e dell'anemia.

Molto spesso, la forma cutanea di emosiderosi si presenta sotto forma di porpora ortostatica, eczema e pruriginosa, o sotto forma di malattia di Maiorca.

La malattia di Schamberg

La malattia di Schamberg è una malattia autoimmune comune che ha un decorso cronico. Allo stesso tempo, sul corpo umano compaiono eruzioni cutanee rosse, simili a una traccia dell'iniezione eseguita. I complessi immunitari iniziano a depositarsi nelle pareti vascolari, il che porta allo sviluppo di un processo infiammatorio autoimmune negli strati interni del derma. Per questo motivo la pelle si ricopre di piccole emorragie. Man mano che l'emosiderina si accumula nel suo strato papillare, le macchie aumentano di dimensioni, acquisiscono un colore marrone. Successivamente si fondono formando grandi placche bordate da un bordo rosso vivo.

Emosiderosi cutanea
Emosiderosi cutanea

Con il progredire della malattia, le placche si fondono l'una con l'altra e iniziano ad atrofizzarsi. Allo stesso tempo, il benessere generale di una persona non soffre.

In generale, l'emosiderosi dermatologica risponde bene al trattamento, che differisce dall'emosiderosi di altre localizzazioni. I pazienti guariscono rapidamente.

Emosiderosi degli organi interni

Con emolisi intravascolare pronunciata degli eritrociti, il paziente sviluppa emosiderosi generalizzata o sistemica. Gli organi interni soffrono, la loro capacità lavorativa è interrotta, il che influisce sul benessere di una persona.

Con l'emosiderosi del fegato, la deposizione di pigmenti si verifica negli epatociti. La malattia può svilupparsi come una patologia indipendente o come essere una conseguenza di altri disturbi nel corpo e spesso la causa dell'emosiderosi non può essere scoperta. In questo caso, il fegato aumenta di dimensioni, il che diventa evidente anche quando si preme l'area in cui si trova. Con il progredire della malattia, il liquido ascitico si accumula nella cavità addominale, la pressione sanguigna aumenta, la pelle diventa gialla, la milza aumenta di dimensioni, compaiono aree di pigmentazione su braccia, ascelle e viso. Se non c'è trattamento, il paziente sviluppa acidosi e cade in coma.

Con l'emosiderosi dei reni, sono ricoperti da granuli marroni. La malattia procede come nefrite o nefrosi. Un componente proteico si trova nelle urine, il livello dei lipidi nel sangue aumenta. Una persona nota gonfiore degli arti inferiori, dolore nella regione lombare, il desiderio di mangiare scompare e si sviluppano disturbi dispeptici. In assenza di una terapia adeguata e tempestiva, si sviluppa un'insufficienza renale, che spesso diventa la causa della morte.

Emosiderosi del fegato (sinistra) e dei reni (destra):

Emosiderosi del fegato
Emosiderosi del fegato

Inoltre, l'accumulo di emosiderina può verificarsi nel cervello, nella milza e in altri organi interni. Tutte queste condizioni sono associate a gravi menomazioni dei sistemi interessati, che sono spesso fatali.

L'emosiderosi sistemica è una malattia associata a una minaccia per la vita umana.

Diagnosi di emosiderosi

Diagnosi di emosiderosi
Diagnosi di emosiderosi

Per chiarire la diagnosi, un esame standard del paziente non è sufficiente.

Dopo il suo completamento, è necessario assegnare i seguenti studi:

  • Prelievo di sangue per un'analisi generale con la determinazione del ferro sierico e della capacità totale del sangue di legare il ferro.
  • Biopsia dei tessuti d'organo con successivo esame istologico del materiale prelevato.
  • Test desferale. Questo studio consente di rilevare l'emosiderina nelle urine per le quali al paziente viene iniettato Desferal. L'iniezione viene somministrata per via intramuscolare.
  • Esame microscopico del derma del paziente in presenza di eruzioni cutanee.

I metodi di ricerca ausiliari sono:

  • Esame a raggi X.
  • TC e scintigrafia.
  • Esecuzione di broncoscopia.
  • Esecuzione della spirometria.
  • Esame dell'espettorato al microscopio ed esecuzione della sua coltura batteriologica.

Trattamento dell'emosiderosi

Trattamento dell'emosiderosi
Trattamento dell'emosiderosi

La terapia dell'emosiderosi richiede le seguenti raccomandazioni:

  • Rispetto di una dieta con il rifiuto delle bevande alcoliche. Assicurati di rimuovere dal menu tutti i prodotti che possono provocare una reazione allergica.
  • È importante evitare ipotermia, lesioni, surriscaldamento del corpo e stress mentale e fisico.
  • Tutte le malattie devono essere trattate tempestivamente.
  • I focolai di infezione cronici devono essere eliminati.
  • È importante evitare l'uso di cosmetici che possono causare allergie.
  • Tutte le cattive abitudini devono essere dimenticate.

La terapia farmacologica prevede l'uso dei seguenti farmaci:

  • Ricezione e applicazione locale di farmaci steroidei ormonali, tra cui: prednisolone, betametasone, desametasone.
  • Assunzione di farmaci per ridurre la risposta infiammatoria: indometacina e ibuprofene.
  • Ricezione di agenti antipiastrinici: Aspirina, Cardiomagnet.
  • Assunzione di farmaci con effetto immunosoppressivo: azatioprina, ciclofosfamide.
  • Ricezione di angioprotettori: Diosmina, Esperidina.
  • Ricezione di nootropics: Piracetam, Vinpocetine, Maxidol.
  • Assunzione di farmaci antiallergici: Suprastin, Tavegil, Diazolin.
  • Assunzione di vitamine e minerali: vitamina C, rutina, calcio.

Inoltre, al paziente possono essere prescritti preparati di ferro, farmaci per fermare l'emorragia, broncodilatatori. È possibile l'ossigenoterapia. Inoltre, i pazienti vengono indirizzati per emosorbimento, crioprecipitazione, crioterapia e plasmaferesi. A volte è necessaria una trasfusione di sangue o la rimozione della milza.

La medicina tradizionale consiglia di utilizzare un infuso di corteccia di nocciola e arnica di montagna, oltre a un decotto di bergenia a foglia spessa.

Prevenzione dell'emosiderosi

L'emosiderosi è una malattia spesso aggravata. A condizione che una persona riceva un trattamento di qualità, le ricadute si verificheranno meno spesso, ma per questo è necessario osservare misure preventive, tra cui: una corretta alimentazione, il trattamento in sanatori specializzati e il mantenimento di uno stile di vita sano.

Per prevenire lo sviluppo dell'emosiderosi, è necessario attenersi alle seguenti raccomandazioni:

  • Non auto-medicare malattie infettive, ma consultare un medico in modo tempestivo.
  • Mantieni la salute vascolare.
  • Controlla la pressione sanguigna, monitora il tuo peso e il colesterolo.
  • Ridurre al minimo i rischi di intossicazione corporea.
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L'autore dell'articolo: Shutov Maxim Evgenievich | Ematologo

Istruzione: nel 2013 si è laureata presso la Kursk State Medical University e ha conseguito il diploma di "Medicina generale". Dopo 2 anni, ha completato la residenza nella specialità "Oncologia". Nel 2016 ha completato gli studi post-laurea presso il National Medical and Surgical Center intitolato a N. I. Pirogov.

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