Sindrome Da Antifosfolipidi (APS): Perché è Pericolosa? Primi Sintomi, Cause, Trattamento

2024 Autore: Josephine Shorter | [email protected]. Ultima modifica: 2023-12-16 21:46

Sindrome da antifosfolipidi: perché è pericolosa?

Solo quarant'anni fa, i medici non sapevano nemmeno dell'esistenza della sindrome da antifosfolipidi. La scoperta appartiene al medico Graham Hughes, che esercitava a Londra. Ha descritto in dettaglio i suoi sintomi e le cause del verificarsi, motivo per cui a volte la APS è anche chiamata sindrome di Hughes.

Con lo sviluppo della sindrome antifosfolipidica, gli anticorpi antifosfolipidi (APLA) compaiono nel sangue, contribuendo all'aumentata formazione di coaguli di sangue nel lume dei vasi. Possono complicare la gravidanza e persino farla terminare. Molto spesso, l'APS viene diagnosticato nelle donne di età compresa tra 20 e 40 anni.

Soddisfare:

• Patogenesi dello sviluppo della sindrome da antifosfolipidi
• Caratteristiche della diagnosi di APS
• Ragioni per lo sviluppo di APS
• Tipi di API
• Pericolo di sindrome da antifosfolipidi
• Complicazioni di APS
• Sindrome da antifosfolipidi durante la gravidanza
• Come rilevare un'API durante la gravidanza
• Quali sistemi corporei sono affetti da APS, sintomi di disturbi
• Trattamento APS
• Anticorpi antifosfolipidi nel sangue: normali o patologici?

Patogenesi dello sviluppo della sindrome da antifosfolipidi

Nel sangue di una persona sullo sfondo della sindrome da antifosfolipidi iniziano a circolare gli anticorpi che distruggono i fosfolipidi situati nelle membrane delle cellule dei tessuti corporei. I fosfolipidi sono presenti nelle piastrine, nelle cellule nervose e nelle cellule endoteliali.

I fosfolipidi possono essere neutri e caricati negativamente. In quest'ultimo caso, sono chiamati anionici. Sono questi due tipi di fosfolipidi che si trovano nel sangue più spesso di altri.

Poiché i fosfolipidi possono essere diversi, vengono prodotti loro anticorpi diversi. Sono in grado di reagire con fosfolipidi sia neutri che anionici.

La sindrome da antifosfolipidi è determinata dalle immunoglobuline che compaiono nel sangue durante lo sviluppo della malattia.

Tra loro si distinguono:

• Immunoglobuline del lupus lgG, lgM. Per la prima volta, questi anticorpi sono stati rilevati in pazienti con lupus eritematoso. Allo stesso tempo, è stato possibile rilevare una maggiore tendenza alla trombosi in essi.
• Anticorpi contro l'antigene della cardiolipina. Questo componente del test può rilevare la sifilide in una persona. Allo stesso tempo, gli anticorpi di classe A, G, M circoleranno nel suo sangue.
• Anticorpi rappresentati da una combinazione di cardiolipina, fosfatadilcolina e colesterolo. Sono in grado di dare un risultato positivo durante l'esecuzione della reazione di Wasserman (diagnosi di sifilide), ma questo risultato può essere falso.
• Immunoglobuline totali delle classi A, G, M (anticorpi anti-fosfolipidi dipendenti dalla beta-2-glicoproteina-1-cofattore). Poiché la beta-2-glicoproteina-1 è fosfolipidi-anticoagulanti, la comparsa di anticorpi diretti alla loro distruzione nel sangue porta ad una maggiore formazione di coaguli di sangue.

La rilevazione di anticorpi contro i fosfolipidi consente di diagnosticare la sindrome da antifosfolipidi, la cui rilevazione è associata a una serie di difficoltà.

Caratteristiche della diagnosi di APS

La sindrome da antifosfolipidi dà una serie di sintomi patologici che suggeriscono questo disturbo. Tuttavia, per fare la diagnosi corretta, saranno necessari test di laboratorio. E ce ne sarà un numero considerevole. Ciò include la donazione di sangue per analisi generali e biochimiche, nonché l'esecuzione di test sierologici che consentono di rilevare gli anticorpi ai fosfolipidi.

L'uso di un metodo di ricerca non è sufficiente. Spesso ai pazienti viene prescritta un'analisi per la reazione di Wasserman, che è in grado di dare un risultato positivo non solo con la sindrome da antifosfolipidi, ma anche con altre malattie. Ciò porta a una diagnosi errata.

Per ridurre al minimo la probabilità di un errore diagnostico medico, a un paziente con sintomi di APS dovrebbe essere assegnato un esame completo, che dovrebbe includere:

• La rilevazione degli anticorpi contro il lupus è il primo test che viene eseguito se si sospetta una APS.
• Rilevazione di anticorpi contro l'antigene cardiolipina (reazione di Wasserman). Con APS il test sarà positivo.
• Test per gli anticorpi dipendenti dalla beta-2-glicoproteina-1-cofattore contro i fosfolipidi. I valori di questi anticorpi supereranno i limiti accettabili della norma.

Se gli anticorpi sono comparsi nel sangue prima di 12 settimane prima della manifestazione dei primi sintomi di APS, non possono essere considerati affidabili. Inoltre, sulla loro base, non confermano la diagnosi di APS se i test sono diventati positivi solo 5 giorni dopo l'inizio della malattia. Quindi, per confermare la diagnosi di "sindrome da antifosfolipidi", sono necessari i sintomi del disturbo e un test anticorpale positivo (almeno uno studio deve dare una reazione positiva).

Metodi diagnostici aggiuntivi che un medico può prescrivere:

• Analisi della reazione falsa positiva di Wasserman.
• Condurre il test Kumbas.
• Rilevazione del fattore reumatoide e del fattore antinucleare nel sangue.
• Determinazione delle crioglobuline e titolo degli anticorpi al DNA.

A volte i medici, con il sospetto di APS, si limitano a prelevare sangue per la rilevazione del lupus anticoagulante, ma nel 50% dei casi ciò porta al fatto che la violazione rimane non identificata. Pertanto, se ci sono sintomi di patologia, dovrebbe essere effettuato lo studio più completo. Ciò consentirà la diagnosi precoce della APS e l'inizio della terapia. A proposito, i moderni laboratori medici dispongono di test che consentono di eseguire diagnosi complesse con precisione, poiché sono dotati di tutti i reagenti necessari. A proposito, alcuni di questi sistemi usano il veleno di serpente come componenti ausiliari.

Ragioni per lo sviluppo di APS

La sindrome da antifosfolipidi si manifesta più spesso sullo sfondo di patologie come:

• Lupus eritematoso sistemico.
• Sclerodermia sistemica, artrite reumatoide, sindrome di Sjogren.
• Tumori del cancro nel corpo.
• Malattie linfoproliferative.
• Porpora trombocitopenica autoimmune, che può essere innescata dal sistema del lupus eritematoso, dalla sclerodermia o dall'artrite reumatoide. La presenza di porpora aumenta significativamente il rischio di sviluppare la sindrome da antifosfolipidi.
• Infezione da HIV, mononucleosi, epatite C, endocardite, malaria. L'APS può svilupparsi in infezioni virali, batteriche e parassitarie.
• Malattie che colpiscono il sistema nervoso centrale.
• Il periodo di portare il bambino, il parto.
• Potrebbe esserci una predisposizione ereditaria all'APS. In questo caso, il fenotipo del sangue umano avrà specificità di DR4, DR7, DRw53.
• Assunzione di alcuni farmaci, come farmaci psicotropi, pillole anticoncezionali e contraccettivi orali.

Più a lungo sono presenti anticorpi antifosfolipidi nel sangue, più velocemente una persona svilupperà l'APS. Inoltre, la ragione del loro aspetto non ha importanza.

Tipi di API

Si distinguono i seguenti tipi di API:

• Sindrome antifosfolipidica primaria, che si sviluppa da sola, cioè la sua insorgenza non è preceduta da alcuna malattia.
• Sindrome antifosfolipidica secondaria, che si sviluppa sullo sfondo della patologia autoimmune, ad esempio con lupus eritematoso sistemico.
• Sindrome antifosfolipidica catastrofica, che viene diagnosticata raramente, ma questa forma di patologia è estremamente pericolosa. La malattia si sviluppa rapidamente e porta alla formazione di coaguli di sangue in tutti i vasi del corpo. Spesso questa sindrome diventa la causa della morte.
• L'AFLA è una sindrome negativa difficile da rilevare. In questa forma di malattia, non ci sono anticorpi contro il lupus e anticorpi contro la cardiolipina nel sangue.

La sindrome di Sneddon è una malattia che si sviluppa in presenza di APS. In questo caso, una persona ha episodi di trombosi cerebrale. I sintomi del disturbo sono pelle cianotica e ipertensione. La sindrome di Sneddon è indicata come una delle possibili varianti del decorso della malattia.

Pericolo di sindrome da antifosfolipidi

Gli anticorpi ai fosfolipidi, che compaiono con APS, interrompono il normale funzionamento del sistema emostatico. Ciò porta al fatto che i coaguli di sangue iniziano a formarsi nei vasi, una persona sviluppa trombosi.

Con APS, non sono interessati solo i capillari, ma anche i vasi di grandi dimensioni. In generale, i coaguli di sangue possono formarsi in qualsiasi vena o arteria che trasporta il sangue a vari organi. Pertanto, i sintomi di questo disturbo sono molto diversi.

Complicazioni di APS

La sindrome da antifosfolipidi provoca la formazione di coaguli di sangue nei vasi. Molto spesso, le vene degli arti inferiori soffrono di trombosi. Se un trombo si rompe, con il flusso sanguigno entra nei vasi che alimentano il tessuto polmonare. Ciò porta allo sviluppo di una condizione pericolosa chiamata embolia polmonare. Se un trombo blocca il grande vaso del polmone, si verifica il suo infarto e l'attività cardiaca si interrompe. Spesso, l'EP termina con la morte del paziente e la morte può verificarsi molto rapidamente.

Quando un coagulo di sangue blocca piccoli vasi, una persona ha la possibilità di riprendersi, ma allo stesso tempo deve essere portata con urgenza in una struttura medica. Anche così, la probabilità di gravi conseguenze sulla salute è estremamente alta.

I coaguli di sangue con APS possono formarsi nelle arterie renali. Sullo sfondo di tale trombosi, si sviluppano gravi patologie renali, ad esempio la sindrome di Budd-Chiari.

Meno spesso, si formano coaguli di sangue nei capillari della retina, nelle vene succlavia, nelle vene centrali delle ghiandole surrenali, che porta allo sviluppo dell'insufficienza di questi organi. Inoltre, sullo sfondo della trombosi, è possibile sviluppare la sindrome della vena cava inferiore o superiore.

La trombosi con blocco delle arterie di diversa localizzazione può portare a infarto, cancrena, necrosi della testa del femore.

Sindrome da antifosfolipidi durante la gravidanza

Lo sviluppo della sindrome da antifosfolipidi durante la gravidanza può portare a conseguenze così gravi come:

• Aborto.
• Aborto spontaneo all'inizio della gravidanza. Il rischio di aborto spontaneo è tanto maggiore quanto maggiore è la circolazione degli anticorpi contro l'antigene cardiolipina nel sangue della donna.
• Lo sviluppo dell'insufficienza placentare, che porta all'ipossia fetale con un ritardo nel suo sviluppo. Se non viene fornita assistenza medica, c'è un alto rischio di morte intrauterina del bambino.
• Sviluppo della gestosi con eclampsia e preeclampsia.
• Sviluppo della corea.
• La formazione di coaguli di sangue.
• Aumento della pressione sanguigna
• Sviluppo della sindrome HELLP con emolisi, danno al parenchima epatico e trombocitopenia.
• Distacco placentare prematuro.
• Parto precoce.

Sullo sfondo dell'APS, i tentativi di concepire un bambino mediante fecondazione in vitro possono fallire.

Come rilevare un'API durante la gravidanza

Le donne che sono a rischio di sviluppare APS dovrebbero essere monitorate da un medico.

Secondo le indicazioni, possono essere assegnate le seguenti procedure diagnostiche:

• Emostasiogramma regolare.
• Ecografia del feto non programmata con ecografia Doppler del flusso sanguigno uteroplacentare.
• Ultrasuoni dei vasi delle gambe, della testa, del collo, dei reni, degli occhi.
• Un ecocardiogramma per verificare se le valvole cardiache funzionano.

Ciò consentirà il rilevamento tempestivo dello sviluppo di gravi complicanze della gravidanza, come: sindrome da coagulazione intravascolare disseminata, porpora, SEU.

Oltre a un ginecologo, una donna incinta con diagnosi di sindrome da antifosfolipidi potrebbe dover consultare altri specialisti ristretti, ad esempio un reumatologo, un cardiologo, un neurologo, ecc.

Il trattamento si riduce all'assunzione di glucocorticosteroidi e farmaci antipiastrinici. La dose deve essere aggiustata dal medico. Possono essere prescritte anche eparine e immunoglobuline. Questi farmaci vengono somministrati durante il monitoraggio dell'emocromo.

Se una donna soffre già di APS, ma non pianifica una gravidanza, non dovrebbe usare farmaci ormonali per la contraccezione. Altrimenti, puoi aggravare il decorso della malattia.

Quali sistemi corporei sono affetti da APS, sintomi di disturbi

La sindrome da antifosfolipidi è associata al rischio di sviluppare varie malattie. Inoltre, qualsiasi organo e sistema, anche il cervello, può essere colpito. Se i suoi vasi sono danneggiati, può svilupparsi un attacco ischemico transitorio o un attacco di cuore.

Questo è accompagnato da sintomi come:

• La comparsa di convulsioni.
• Demenza, che progredisce costantemente.
• Disordini mentali.

Inoltre, l'APS può manifestarsi con i seguenti sintomi neurologici:

• Grave cefalea di tipo emicrania.
• Tremore incontrollato degli arti.
• Sintomi caratteristici della mielite trasversa. Sorgono perché il midollo spinale soffre di APS.

La complicanza più formidabile del danno cardiaco è un attacco di cuore. Si sviluppa quando si formano coaguli di sangue nelle arterie coronarie. Se sono coinvolti i loro piccoli rami, l'attacco cardiaco sarà preceduto da violazioni della contrazione cardiaca. Inoltre, l'APS può portare allo sviluppo di malattie cardiache, alla formazione di un trombo intracardiaco. Tali segni indiretti di sindrome da antifosfolipidi possono rendere difficile la diagnosi della causa della malattia.

I sintomi di APS, a seconda di quale organo è affetto da trombosi, saranno i seguenti:

• Si osserva un aumento della pressione sanguigna con trombosi delle arterie renali.
• Quando l'arteria polmonare è bloccata da un trombo, si sviluppa l'EP, che porta a un netto deterioramento del benessere di una persona. A volte la morte di un paziente può avvenire istantaneamente.
• Emorragia nel tratto gastrointestinale.
• Infarto della milza.
• La comparsa di emorragie sottocutanee, necrosi cutanea, ulcere sulle gambe: tutti questi sintomi si sviluppano con danni al derma.

La clinica AFS è diversificata. È impossibile descrivere i sintomi esatti, poiché qualsiasi organo e sistema può essere coinvolto nel processo patologico.

Trattamento APS

Il trattamento APS dovrebbe essere completo. Il suo obiettivo principale è prevenire le complicanze della trombosi.

Il paziente deve attenersi alle seguenti raccomandazioni:

• Rifiuta l'attività fisica insopportabile.
• Non puoi restare immobile a lungo.
• Rifiuto da sport traumatici.
• Rifiuto di volare.

La terapia farmacologica è ridotta alla nomina dei seguenti farmaci:

• Il warfarin è un farmaco del gruppo degli anticoagulanti indiretti.
• Eparina, Calcio nadroparina, Enoxaparina sodica - farmaci correlati agli anticoagulanti diretti.
• Aspirina, Dipiridamolo, Pentossifillina sono farmaci antipiastrinici.
• Se il paziente è in condizioni gravi, gli vengono somministrate alte dosi di glucocorticosteroidi e vengono eseguite trasfusioni di plasma.

L'assunzione di anticoagulanti e antiaggreganti piastrinici dovrebbe essere a lungo termine. A volte questi farmaci sono prescritti per tutta la vita.

AFS non è una frase. Se la malattia viene diagnosticata nella fase iniziale del suo sviluppo, la prognosi è favorevole. In questo caso, il paziente deve seguire tutte le raccomandazioni del medico, assumere i farmaci che gli prescrive. Le donne hanno un'alta probabilità di concepire e avere un bambino sano.

Il decorso della malattia è complicato da lupus eritematoso sistemico, trombocitopenia, aumento persistente della pressione sanguigna, alti livelli di anticorpi contro l'antigene cardiolipina con tendenza ad aumentare.

Sicuramente, un paziente con APS diagnosticato dovrebbe essere osservato da un reumatologo. Dovrà donare regolarmente il sangue per l'analisi, nonché sottoporsi ad altre procedure diagnostiche e terapeutiche.

Anticorpi antifosfolipidi nel sangue: normali o patologici?

A volte il livello di anticorpi antifosfolipidi può essere elevato in una persona sana. Nel 12% delle persone questi anticorpi sono presenti nel sangue, ma non sviluppano malattie. Più la persona è anziana, più alti possono essere gli indicatori delle immunoglobuline patologiche. Esiste anche la possibilità di una reazione Wasserman falsa positiva, per la quale il paziente dovrebbe essere preparato. La cosa principale è non farsi prendere dal panico e sottoporsi a una diagnosi completa.

Video: APS e altre trombofilia in ostetricia:

L'autore dell'articolo: Volkov Dmitry Sergeevich | c. m. n. chirurgo, flebologo

Istruzione: Università statale di medicina e odontoiatria di Mosca (1996). Nel 2003 ha conseguito il diploma del Centro medico scientifico ed educativo del Dipartimento amministrativo del Presidente della Federazione Russa.