Anemia Autoimmune: Cause, Sintomi E Trattamento

2024 Autore: Josephine Shorter | [email protected]. Ultima modifica: 2023-12-16 21:46

Anemia autoimmune

L'anemia autoimmune è una malattia caratterizzata da una maggiore distruzione di globuli rossi sani a causa dell'influenza aggressiva degli anticorpi su di essi. Questi anticorpi sono prodotti dall'organismo stesso. La patologia si manifesta con pallore della pelle, aumento delle dimensioni del fegato e della milza, dolore nella parte bassa della schiena e nell'addome, mancanza di respiro e altri sintomi. Per rilevare l'anemia di natura autoimmune, saranno necessari test di laboratorio. Il trattamento è conservativo, sebbene a volte sia necessario un intervento chirurgico per rimuovere la milza.

L'anemia autoimmune non è molto comune. Una persona su 70-80mila soffre di questa malattia. Più spesso, l'anemia autoimmune viene diagnosticata nelle donne, l'età non ha importanza. Questo tipo di anemia si sviluppa sia nei bambini che negli adulti.

Di regola, la diagnosi di anemia di natura autoimmune non è difficile. Gli esami del sangue standard consentono di fare una diagnosi corretta nel 90% dei casi.

Il recupero completo è osservato in non più del 50% dei casi. Tuttavia, nell'85-90% dei casi si verifica un miglioramento del benessere di una persona durante il trattamento con glucocorticosteroidi.

Soddisfare:

• Cause e patogenesi dello sviluppo dell'anemia autoimmune
• Sintomi dell'anemia autoimmune
• Diagnosi di anemia autoimmune
• Trattamento dell'anemia autoimmune
• Prevenzione e prognosi della malattia

Cause e patogenesi dello sviluppo dell'anemia autoimmune

L'anemia autoimmune può essere idiopatica (primaria) o sintomatica (secondaria). Se è possibile stabilire la causa della distruzione dei globuli rossi, si parla di anemia secondaria. Quando il fattore eziologico rimane poco chiaro, l'anemia è chiamata idiopatica.

Le ragioni per lo sviluppo dell'anemia autoimmune (secondaria) sono:

• Leucemia linfoblastica acuta o cronica.
• Esposizione a radiazioni sul corpo umano.
• La presenza di un tumore maligno nel corpo.
• Malattie del tessuto connettivo, tra cui: lupus eritematoso sistemico, febbre reumatica, sclerodermia sistemica, ecc.
• Infezioni precedenti, come micoplasmosi e infezione da citomegalovirus.
• Malattie autoimmuni non associate a danni al sistema ematopoietico, ad esempio tiroidite, morbo di Crohn, sarcoidosi, ecc.
• Diabete mellito di tipo 1.
• Trattamento con antibiotici del gruppo delle cefalosporine o delle penicilline.
• Stati di immunodeficienza.

Più spesso di altre, la forma termica dell'anemia autoimmune si verifica quando l'ambiente interno del corpo ha valori di temperatura normali e le immunoglobuline di classe G, così come i componenti C3 e C4, si trovano sugli eritrociti. La distruzione degli eritrociti avviene solo nella milza con la partecipazione dei macrofagi.

La forma fredda dell'anemia autoimmune può avere una causa sconosciuta o svilupparsi su uno sfondo di infezione (con mononucleosi o polmonite da micoplasma), sullo sfondo di ipotermia e con malattie linfoproliferative. In quest'ultimo caso, le persone con più di 60 anni soffrono. Una reazione patologica nel corpo, accompagnata dalla distruzione dei globuli rossi, si manifesta dopo che la temperatura nei vasi periferici scende a 32 ° C o meno. Le immunoglobuline di classe M sono autoagglutinine fredde.

L'emolisi che si verifica nella milza è spesso molto grave. E a volte non è possibile salvare il paziente.

Il decorso dell'anemia provocato dalle infezioni è molto spesso acuto. Se la violazione è stata causata da una causa sconosciuta, diventa cronica.

Una forma rara di anemia autoimmune è l'anemia parossistica da freddo. In questo caso, l'emolisi si sviluppa quando il corpo è esposto al freddo. Anche prendere bevande fredde e lavarsi le mani in acqua fredda è pericoloso. A volte tale anemia viene diagnosticata sullo sfondo della sifilide. La gravità del decorso della malattia varia da caso a caso. A volte si può osservare una forma incurabile di patologia, che porta a un esito letale.

Sintomi dell'anemia autoimmune

L'anemia autoimmune è caratterizzata da due sindromi: anemica ed emolitica.

I seguenti segni indicano lo sviluppo della sindrome anemica:

• Pelle pallida e mucose.
• Attacchi di vertigini.
• Nausea frequente.
• Aumento della frequenza cardiaca.
• Debolezza che si verifica indipendentemente dal grado di stress fisico o mentale su una persona.
• Aumento della fatica.

La sindrome emolitica è espressa dai seguenti sintomi:

• A seconda dell'intensità dell'emolisi, la pelle può diventare giallo chiaro o giallo scuro.
• La milza aumenta di dimensioni, le sensazioni dolorose iniziano a disturbare nell'ipocondrio sinistro.
• L'urina diventa marrone.

• La DIC può svilupparsi con la formazione di più coaguli di sangue e sanguinamento che è difficile da fermare.

L'anemia acuta si sviluppa più spesso sullo sfondo di un'infezione infettiva del corpo. Pertanto, oltre ai segni di distruzione dei globuli rossi, una persona svilupperà i sintomi della malattia sottostante.

L'anemia autoimmune fredda è caratterizzata da un decorso cronico. Quando esposto a basse temperature sul corpo umano, ha uno sbiancamento delle dita delle mani e dei piedi, delle orecchie, del viso e della tromboflebite. Possono formarsi ulcere e persino cancrena. A volte i pazienti notano lo sviluppo dell'orticaria fredda. Le lesioni cutanee persistono per un lungo periodo di tempo.

Anche l'anemia da calore ha un decorso cronico. Un'esacerbazione del processo patologico si verifica sullo sfondo di un aumento della temperatura corporea, che è spesso osservato nelle infezioni virali e batteriche. Una caratteristica caratteristica è la colorazione nera delle urine.

L'anemia autoimmune acuta è caratterizzata da febbre, brividi, mal di testa e vertigini. Parallelamente, si unisce la mancanza di respiro, ci sono dolori all'addome e nella regione lombare. La pelle diventa pallida, può ingiallire, sugli arti compaiono emorragie sottocutanee. Oltre alla milza, il fegato aumenta di dimensioni.

Nel corso cronico del processo patologico, una persona si sente soddisfacente. Un aumento delle dimensioni della milza e l'ittero ricorrente possono indicare un disturbo esistente. Attacchi di remissione si alternano a periodi di esacerbazione.

Diagnosi di anemia autoimmune

Per fare la diagnosi corretta, non è sufficiente un esame esterno del paziente. Oltre alla raccolta dell'anamnesi, sarà richiesta la donazione di sangue. Un esame del sangue indica un aumento degli indicatori di ESR, vengono rilevati anche reticolocitosi, anemia normo o ipocromica e un aumento del livello di bilirubina nel sangue. Allo stesso tempo, il livello di emoglobina ed eritrociti diminuisce.

È imperativo passare l'urina per l'analisi. Rileverà proteine, emoglobina in eccesso e urobilina.

Inoltre, il paziente viene inviato per un'ecografia degli organi interni con uno studio dello stato del fegato e della milza.

Se i dati ottenuti non sono sufficienti per fare la diagnosi corretta, è necessario prelevare il midollo osseo, per il quale viene eseguita la sua puntura. Dopo aver esaminato il materiale ottenuto, sarà possibile rilevare l'iperplasia dei tessuti cerebrali, che si verifica a causa dell'attivazione dell'eritropoiesi. Una procedura diagnostica chiamata trepanobiopsia ha uno scopo simile a quello di una puntura del midollo osseo. Tuttavia, è più difficile da tollerare dai pazienti, quindi è usato raramente.

Un test di Coombs diretto per l'anemia autoimmune sarà positivo. Tuttavia, quando si ottengono risultati negativi al test, non è possibile escludere l'anemia autoimmune. Questo si osserva spesso durante il trattamento con farmaci ormonali o con un'emolisi troppo intensa.

Il dosaggio immunoenzimatico consente di identificare la classe e il tipo di immunoglobuline coinvolte nella reazione autoimmune.

Trattamento dell'anemia autoimmune

Il trattamento dell'anemia di natura autoimmune è il più delle volte a lungo termine e non sempre si conclude con un completo recupero del paziente. Per prima cosa devi decidere le ragioni che hanno portato al fatto che il corpo ha iniziato a distruggere i propri eritrociti. Se il fattore eziologico può essere identificato, è necessario compiere sforzi per eliminarlo.

Se la causa rimane sconosciuta, cioè la diagnosi suona come "anemia autoimmune idiopatica", al paziente vengono prescritti farmaci dal gruppo dei glucocorticosteroidi. Il farmaco di scelta è il prednisolone. Se il decorso dell'anemia è grave e il livello di emoglobina nel sangue scende a 50 g / l, è impossibile fare a meno della trasfusione di massa eritrocitaria.

La disintossicazione del sangue viene eseguita al fine di rimuovere i prodotti di degradazione dei globuli rossi da esso e migliorare il benessere umano. La plasmaferesi consente di ridurre il livello di anticorpi che circolano nel flusso sanguigno. Il trattamento sintomatico è obbligatorio. Per prevenire lo sviluppo della sindrome DIC, al paziente vengono prescritti anticoagulanti indiretti. Per supportare il sistema ematopoietico è indicata l'introduzione di vitamina B12 e acido folico.

Se sei riuscito a far fronte alla malattia, allora è qui che finisce la terapia. Quando l'anemia autoimmune ricompare dopo un po 'di tempo, il paziente viene indirizzato a un intervento chirurgico per rimuovere la milza. Ciò impedirà lo sviluppo di crisi emolitiche in futuro, poiché è la milza che è il "cimitero" per gli eritrociti nel corpo umano. Questa procedura porta ad un recupero completo abbastanza spesso, in circa il 74-85% dei casi.

La terapia immunosoppressiva è una misura estrema nel trattamento dell'anemia autoimmune, che viene utilizzata solo quando la splenectomia non raggiunge i risultati desiderati.

Prevenzione e prognosi della malattia

Per prevenire lo sviluppo dell'anemia, è necessario dirigere gli sforzi per prevenire l'infezione umana con virus pericolosi che possono provocare malattie. Se l'anemia si è già sviluppata, è necessario ridurre al minimo l'impatto sul corpo di quei fattori che possono causarne l'aggravamento, ad esempio evitando temperature alte o basse.

È impossibile prevenire lo sviluppo dell'anemia idiopatica, poiché le sue cause sono sconosciute.

Se il paziente ha sofferto almeno una volta di un episodio di anemia autoimmune, nei due anni successivi dovrà donare il sangue per un'analisi generale. Questo dovrebbe essere fatto ad intervalli di 3 mesi. Qualsiasi sintomo che possa indicare un nuovo sviluppo di anemia deve essere valutato immediatamente da un medico.

In termini di prognosi, l'anemia idiopatica è più difficile da trattare. Non più del 10% dei pazienti può raggiungere il completo recupero dopo aver subito un decorso ormonale. Tuttavia, la rimozione della milza aumenta il numero di persone che hanno recuperato fino all'80%. È difficile per i pazienti tollerare la terapia immunosoppressiva; tale trattamento influisce negativamente sull'immunità e causa molteplici complicazioni. Il successo del trattamento dipende in gran parte dal fattore che ha causato lo sviluppo dell'anemia.

L'autore dell'articolo: Shutov Maxim Evgenievich | Ematologo

Istruzione: nel 2013 si è laureata presso la Kursk State Medical University e ha conseguito il diploma di "Medicina generale". Dopo 2 anni, ha completato la residenza nella specialità "Oncologia". Nel 2016 ha completato gli studi post-laurea presso il National Medical and Surgical Center intitolato a N. I. Pirogov.