Epatite Autoimmune - Cause, Sintomi E Trattamento Dell'epatite Autoimmune

2024 Autore: Josephine Shorter | [email protected]. Ultima modifica: 2024-01-07 17:50

Epatite autoimmune

Cos'è l'epatite autoimmune?

L'epatite autoimmune (AIH) è una malattia epatica necrotica infiammatoria progressiva, in cui viene rilevata la presenza di anticorpi diretti al fegato nel siero del sangue e un aumento del contenuto di immunoglobuline. Cioè, con l'epatite autoimmune, il fegato viene distrutto dal sistema immunitario del corpo. L'eziologia della malattia non è completamente compresa.

Le conseguenze dirette di questa malattia in rapida progressione sono l'insufficienza renale e la cirrosi epatica, che alla fine possono essere fatali.

Secondo le statistiche, l'epatite autoimmune viene diagnosticata nel 10-20% dei casi del numero totale di tutte le epatiti croniche ed è considerata una malattia rara. Le donne ne soffrono 8 volte più spesso degli uomini, mentre l'incidenza massima cade su due periodi di età: 20-30 anni e dopo 55 anni.

Soddisfare:

• Cos'è l'epatite autoimmune?
• Cause di epatite autoimmune
• Tipi di epatite autoimmune
• Sintomi di epatite autoimmune
• Diagnostica
• Trattamento dell'epatite autoimmune
• Previsione e prevenzione

Cause di epatite autoimmune

Le cause dell'epatite autoimmune non sono ben comprese. Il punto fondamentale è la presenza di una carenza nell'immunoregolazione - una perdita di tolleranza ai propri antigeni. Si presume che la predisposizione ereditaria abbia un ruolo. Forse, una tale reazione del corpo è una risposta all'introduzione di un agente infettivo dall'ambiente esterno, la cui attività svolge il ruolo di "trigger" nello sviluppo del processo autoimmune.

I virus del morbillo, dell'herpes (Epstein-Barr), dell'epatite A, B, C e di alcuni farmaci (interferone, ecc.) Possono agire come tali fattori.

Inoltre, oltre il 35% dei pazienti con questa malattia ha altre sindromi autoimmuni.

Malattie associate all'AIH:

• Tiroidite autoimmune;
• Malattia di Graves;
• Vitiligine;
• Anemia emolitica e perniciosa;
• Dermatite erpetiforme;
• Gengivite;
• Glomerulonefrite;
• Diabete mellito insulino-dipendente;
• Irit;
• Lichen planus;
• Miosite locale;
• Febbre neutropenica;
• Colite ulcerosa aspecifica;
• Pericardite, miocardite;
• Neuropatia dei nervi periferici;
• Pleurite;
• Colangite sclerosante primitiva;
• Artrite reumatoide;
• Sindrome di Cushing;
• Sindrome di Sjogren;
• Sinovite;
• Lupus eritematoso sistemico;
• Eritema nodoso;
• Alveolite fibrosa;
• Orticaria cronica.

Di questi, i più comuni in combinazione con l'AIH sono l'artrite reumatoide, la colite ulcerosa, la sinovite, il morbo di Graves.

Sul tema: Elenco delle malattie autoimmuni - cause e sintomi

Tipi di epatite autoimmune

A seconda degli anticorpi rilevati nel sangue, si distinguono 3 tipi di epatite autoimmune, ognuna delle quali ha le proprie caratteristiche del decorso, una risposta specifica alla terapia con farmaci immunosoppressori e una prognosi.

Tipo 1 (anti-SMA, anti-ANA positivo)

Può apparire a qualsiasi età, ma viene diagnosticato più spesso tra i 10-20 anni e oltre i 50 anni. Senza trattamento, il 43% dei pazienti sviluppa cirrosi entro tre anni. Nella maggior parte dei pazienti, la terapia immunosoppressiva produce buoni risultati; una remissione stabile dopo l'interruzione dei farmaci si osserva nel 20% dei pazienti. Questo tipo di AIH è più comune negli Stati Uniti e nell'Europa occidentale.

Tipo 2 (anti-LKM-l positivo)

È osservato molto meno frequentemente, rappresenta il 10-15% del numero totale di casi di AIH. Per lo più i bambini sono malati (dai 2 ai 14 anni). Questa forma della malattia è caratterizzata da una più forte attività biochimica, la cirrosi epatica entro tre anni si forma 2 volte più spesso rispetto all'epatite 1 di tipo.

Il tipo 2 è più resistente all'immunoterapia farmacologica e la sospensione del farmaco di solito porta a ricadute. Più spesso che con il tipo 1, c'è una combinazione con altre malattie immunitarie (vitiligine, tiroidite, diabete mellito insulino-dipendente, colite ulcerosa). Negli Stati Uniti, il tipo 2 viene diagnosticato nel 4% dei pazienti adulti con AIH, mentre il tipo 1 viene diagnosticato nell'80%. Va anche notato che il 50-85% dei pazienti con il tipo 2 della malattia e solo l'11% con il tipo 1 sono malati di epatite virale C.

Tipo 3 (anti-SLA positivo)

Con questo tipo di AIH si formano gli anticorpi contro l'antigene epatico (SLA). Abbastanza spesso, con questo tipo, viene rilevato il fattore reumatoide. Va notato che l'11% dei pazienti con epatite di tipo 1 ha anche anti-SLA; pertanto, non è chiaro se questo tipo di AIH sia di tipo 1 o debba essere isolato come tipo separato.

Oltre alle tipologie tradizionali, talvolta esistono forme che, parallelamente alla clinica classica, possono presentare segni di epatite virale cronica, cirrosi biliare primitiva o colangite sclerosante primitiva. Queste forme sono chiamate sindromi autoimmuni incrociate.

Sintomi di epatite autoimmune

In circa 1/3 dei casi, la malattia inizia all'improvviso e le sue manifestazioni cliniche sono indistinguibili da quelle dell'epatite acuta. Pertanto, la diagnosi di epatite virale o tossica a volte viene fatta per errore. Appare una grave debolezza, non c'è appetito, l'urina diventa di colore scuro, si osserva ittero intenso.

Con lo sviluppo graduale della malattia, l'ittero può essere insignificante, periodicamente c'è gravità e dolore a destra sotto le costole, i disturbi vegetativi giocano un ruolo predominante.

Al culmine dei sintomi, nausea, prurito, linfoadenopatia (linfonodi ingrossati) si uniscono ai sintomi di cui sopra. Il dolore e l'ittero sono intermittenti, aggravati durante le esacerbazioni. Inoltre, durante le esacerbazioni, possono comparire segni di ascite (accumulo di liquido nella cavità addominale). C'è un aumento del fegato e della milza. Sullo sfondo dell'epatite autoimmune, il 30% delle donne sviluppa amenorrea, irsutismo (aumento della crescita dei capelli) e ginecomastia nei ragazzi e negli uomini.

Le reazioni cutanee tipiche sono capillarite, eritema, teleangectasie (vene del ragno) su viso, collo, braccia e acne, poiché quasi tutti i pazienti presentano anomalie nel sistema endocrino. L'eruzione emorragica lascia la pigmentazione.

Le manifestazioni sistemiche dell'epatite autoimmune comprendono la poliartrite delle grandi articolazioni. Questa malattia è caratterizzata da una combinazione di danni al fegato e disturbi immunitari. Esistono malattie come la colite ulcerosa, miocardite, tiroidite, diabete, glomerulonefrite.

Allo stesso tempo, nel 25% dei pazienti, la malattia è asintomatica nelle prime fasi e viene rilevata solo nella fase della cirrosi epatica. Se ci sono segni di qualsiasi processo infettivo acuto (herpesvirus di tipo 4, epatite virale, citomegalovirus), la diagnosi di epatite autoimmune viene messa in dubbio.

Diagnostica

I criteri diagnostici per la malattia sono i marcatori sierologici, biochimici e istologici. Metodi di ricerca come l'ecografia, la risonanza magnetica del fegato non giocano un ruolo significativo in termini di diagnosi.

La diagnosi di epatite autoimmune può essere effettuata nelle seguenti condizioni:

• Non vi è storia di trasfusioni di sangue, assunzione di farmaci epatotossici, consumo recente di alcol;
• Il livello di immunoglobuline nel sangue supera la norma di 1,5 volte o più;
• Nessun marker di infezioni virali attive (epatite A, B, C, virus di Epstein-Barr, citomegalovirus) sono stati trovati nel siero del sangue;
• I titoli anticorpali (SMA, ANA e LKM-1) superano 1:80 per gli adulti e 1:20 per i bambini.

La diagnosi finale è confermata dai risultati della biopsia epatica. L'esame istologico deve rivelare necrosi tissutale a gradini oa ponte, infiltrazione linfoide (accumulo di linfociti).

L'epatite autoimmune deve essere differenziata dall'epatite virale cronica, dal morbo di Wilson, dall'epatite da farmaci e da alcol, dalla steatosi epatica non alcolica, dalla colangite, dalla cirrosi biliare primaria. Inoltre, la presenza di patologie come danni ai dotti biliari, granulomi (noduli formati sullo sfondo di un processo infiammatorio) è inaccettabile - molto probabilmente, questo indica qualche altra patologia.

L'AIH si differenzia dalle altre forme di epatite cronica in quanto in questo caso, per fare una diagnosi, non è necessario attendere che la malattia diventi cronica (cioè circa 6 mesi). L'AIH può essere diagnosticato in qualsiasi momento durante il suo decorso clinico.

Trattamento dell'epatite autoimmune

La terapia si basa sull'uso di glucocorticosteroidi - farmaci immunosoppressori (soppressione dell'immunità). Ciò consente di ridurre l'attività delle reazioni autoimmuni che distruggono le cellule del fegato.

Attualmente, ci sono due regimi di trattamento: combinato (prednisolone + azatioprina) e monoterapia (alte dosi di prednisolone). La loro efficacia è pressoché la stessa, entrambi gli schemi consentono di ottenere la remissione e aumentare il tasso di sopravvivenza. Tuttavia, la terapia di combinazione è caratterizzata da una minore incidenza di effetti collaterali, che è del 10%, mentre con il trattamento con il solo prednisolone questa cifra raggiunge il 45%. Pertanto, se l'azatioprina è ben tollerata, è preferibile la prima opzione. La terapia di combinazione è particolarmente indicata per donne anziane e pazienti con diabete, osteoporosi, obesità e aumentata irritabilità nervosa.

La monoterapia è prescritta a donne in gravidanza, pazienti con varie neoplasie, affetti da forme gravi di citopenia (carenza di alcuni tipi di cellule del sangue). Con un ciclo di trattamento non superiore a 18 mesi, non si osservano effetti collaterali pronunciati. Durante il trattamento, la dose di prednisone viene gradualmente ridotta. La durata del trattamento per l'epatite autoimmune va da 6 mesi a 2 anni, in alcuni casi la terapia viene eseguita per tutta la vita.

Indicazioni per la terapia steroidea

Il trattamento con steroidi è prescritto senza fallo in caso di disabilità, oltre a rivelare bridging o necrosi graduale durante l'analisi istologica. In tutti gli altri casi, la decisione viene presa su base individuale. L'efficacia del trattamento con farmaci corticosteroidi è stata confermata solo in pazienti con un processo attivamente progressivo. Con sintomi clinici lievi, il rapporto rischio / beneficio non è noto.

In caso di inefficacia della terapia immunosoppressiva, effettuata per quattro anni, con frequenti ricadute e gravi effetti collaterali, l'unica soluzione è il trapianto di fegato.

In tema: un metodo nutrizionale efficace per il trattamento delle malattie autoimmuni

Previsione e prevenzione

Se non c'è trattamento, l'epatite autoimmune progredisce, le remissioni spontanee sono impossibili. La conseguenza inevitabile è l'insufficienza epatica e la cirrosi. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni in questo caso è entro il 50%.

Con una terapia tempestiva e correttamente selezionata, è possibile ottenere una remissione stabile nella maggior parte dei pazienti, il tasso di sopravvivenza a 20 anni in questo caso è dell'80%.

La combinazione di infiammazione epatica acuta con cirrosi ha una prognosi sfavorevole: il 60% dei pazienti muore entro cinque anni, il 20% entro due anni.

Nei pazienti con necrosi graduale, l'incidenza della cirrosi entro cinque anni è del 17%. Se non ci sono complicazioni come l'ascite e l'encefalopatia epatica, che riducono l'efficacia della terapia steroidea, il processo infiammatorio nel 15-20% dei pazienti si autodistrugge, indipendentemente dall'attività del decorso della malattia.

I risultati del trapianto di fegato sono paragonabili alla remissione ottenuta con i farmaci: il 90% dei pazienti ha una prognosi a 5 anni favorevole.

Con questa malattia è possibile solo la prevenzione secondaria, che consiste in visite regolari dal gastroenterologo e monitoraggio costante del livello di anticorpi, immunoglobuline e attività degli enzimi epatici. Si consiglia ai pazienti con questa malattia di seguire un regime e una dieta delicati, limitare lo stress fisico ed emotivo, rifiutare la vaccinazione preventiva e limitare l'assunzione di vari farmaci.

Autore dell'articolo: Kletkin Maxim Evgenievich | Epatologo

Formazione: Diploma nella specialità "Medicina generale" conseguito presso l'Accademia Medica Militare. S. M. Kirov (2007). All'Accademia medica di Voronezh. NN Burdenko ha conseguito la specializzazione in "Epatologo" (2012).