Sarcoma Di Ewing Nei Bambini: Cause, Sintomi E Trattamento

2024 Autore: Josephine Shorter | [email protected]. Ultima modifica: 2023-12-16 21:46

sarcoma di Ewing

Il sarcoma di Ewing è una neoplasia maligna che colpisce lo scheletro umano. Di solito, il tumore inizia a svilupparsi sulle parti inferiori delle ossa lunghe, delle ossa pelviche, delle costole, della colonna vertebrale e della clavicola. Il tumore si diffonde piuttosto rapidamente ai tessuti molli adiacenti.

Il sarcoma di Ewing è uno dei tipi più aggressivi di tumore maligno. Circa il 90% dei pazienti ha sviluppato metastasi prima della terapia. Molto spesso, le metastasi si verificano nel midollo osseo e in organi come i polmoni, il fegato, il sistema linfatico e le ossa. Molti pazienti hanno micrometastasi. Succede che il sarcoma di Ewing è extraosseo e colpisce i tessuti molli.

Questa malattia oncologica è la seconda malattia più frequente, che si manifesta principalmente durante l'infanzia. Nelle persone di età superiore ai 30 anni e nei bambini di età inferiore ai 5 anni, questa malattia è piuttosto rara. Il più delle volte appare nei bambini dai 10 ai 16 anni. Allo stesso tempo, è stato notato che i ragazzi soffrono di questa malattia molto più spesso delle ragazze e che i rappresentanti della razza caucasica sono più suscettibili delle persone con la pelle scura.

Soddisfare:

• Cause del sarcoma di Ewing
• Sintomi del sarcoma di Ewing
• Diagnosi della malattia
• Fasi della malattia
• Localizzazione e metastasi della malattia
• Trattamento del sarcoma di Ewing
• Fattori predisponenti per l'insorgenza del sarcoma di Ewing
• Prevenzione del sarcoma di Ewing

Cause del sarcoma di Ewing

Fino ad ora, le ragioni esatte della comparsa di questa malattia non sono state stabilite, ma i ricercatori hanno avanzato diverse teorie che hanno alcune giustificazioni. Alcuni scienziati ritengono che una predisposizione ereditaria svolga un ruolo importante nella comparsa del sarcoma di Ewing negli esseri umani. Ci sono stati casi in cui la malattia è stata riscontrata in bambini nati nella stessa famiglia.

C'è anche un'opinione secondo cui il sarcoma di Ewing è una conseguenza del trauma subito. La difficoltà nel confermare questa teoria risiede nel fatto che l'intervallo di tempo dal momento della lesione all'inizio dello sviluppo del tumore è piuttosto ampio. Forse il trauma attira l'attenzione solo sulla parte del corpo dove era già presente una neoplasia maligna.

Ci sono prove che vi è una maggiore probabilità di sviluppare il sarcoma di Ewing in persone con anomalie scheletriche, come cisti ossee, encondroma e altri, così come lo sviluppo intrauterino del sistema genito-urinario.

L'essenza di un'altra teoria è che la causa dello sviluppo di questa malattia sono i cambiamenti cromosomici che causano disfunzioni di alcuni geni. La relazione di questa malattia con l'impatto sul corpo di fattori ambientali dannosi e radiazioni non è stata stabilita.

Sintomi del sarcoma di Ewing

Il primo segno di questa malattia è il dolore nell'area della localizzazione del tumore. All'inizio, il dolore è lieve e può scomparire improvvisamente. A differenza del dolore che accompagna processi infiammatori o lesioni, il disagio non diminuisce con la fissazione degli arti e si intensifica anche di notte. Man mano che il tumore cresce, il dolore aumenta, interferendo con il sonno e limitando notevolmente l'attività della persona. La palpazione (palpazione) dell'area interessata è particolarmente dolorosa. L'area della pelle situata sopra il tumore ha una temperatura più alta, appare il rossore, le vene safene si espandono notevolmente e il tumore diventa visibile.

Il tumore cresce molto rapidamente e diversi mesi dopo che sono stati trovati i primi segni, può essere sentito e identificato visivamente. Compaiono anche sintomi di intossicazione generale del corpo: debolezza, mancanza di appetito, perdita di peso, fino all'esaurimento. La temperatura corporea è mantenuta ad un livello elevato. Un esame del sangue rivela spesso anemia.

Insieme all'aumento del tumore, le funzioni delle articolazioni vicine soffrono, la loro capacità motoria diminuisce. Nelle fasi successive dello sviluppo, il tumore può causare una frattura ossea patologica. Quando il tumore è localizzato sulle ossa tubulari degli arti inferiori, possono comparire disturbi dell'andatura e zoppia. Se la colonna vertebrale e i suoi tessuti sono colpiti, il funzionamento degli organi pelvici è compromesso, manifestato come incontinenza urinaria e fecale, nelle fasi successive - paralisi degli arti. Se lo scheletro del torace è danneggiato, possono comparire disturbi respiratori, emottisi.

Diagnosi della malattia

Ci sono casi frequenti in cui nella fase iniziale della malattia, i pazienti con sintomi simili si rivolgono a traumatologi. Pertanto, il primo studio che aiuta a formulare ipotesi sulla diagnosi sono le radiografie ossee. In questo caso, puoi notare patologia nel processo di formazione ossea. Di regola, i contorni dello strato corticale sono indistinti; la stratificazione è evidente sulla piastra corticale. Sono inoltre visibili escrescenze ossee e cambiamenti significativi nei tessuti molli. Se in questa fase vengono rilevati segni di malattia oncologica, il paziente viene inviato al reparto di oncologia per un esame approfondito della focalizzazione del tumore e del grado di metastasi.

Nella fase successiva dell'esame, vengono eseguite la risonanza magnetica e la risonanza magnetica. Con l'aiuto di questi studi, è possibile rilevare le metastasi e valutare le condizioni generali del canale del midollo osseo, nonché determinare in che misura i tessuti molli attorno al focolaio del tumore sono stati gravemente colpiti e scoprire la localizzazione e la dimensione della neoplasia.

Per chiarire la natura della neoplasia e lo stadio della malattia, viene utilizzata una biopsia. Per questo, il materiale viene prelevato da un sito di tessuto osseo situato in prossimità del canale midollare e, se ciò non è fattibile, dal tessuto molle, che è anche interessato dal sarcoma. Le analisi immunoistochimiche e istologiche aiuteranno a determinare le anomalie cromosomiche.

Poiché il sarcoma di Ewing è caratterizzato da metastasi ai polmoni, vengono eseguite la tomografia e le radiografie dell'area del torace, che possono confermare la presenza di metastasi. Le lesioni ossee metastatiche possono essere rilevate durante l'osteoscintigrafia.

Si raccomanda inoltre di condurre uno studio del materiale del midollo osseo per determinare la presenza di una lesione distante o locale. Questo viene fatto usando la trepanobiopsia bilaterale. Inoltre, lo stato del midollo osseo aiuterà a determinare la puntura del midollo osseo e la trepanobiopsia.

Vengono inoltre effettuati studi di laboratorio per determinare i cambiamenti nella composizione del sangue, in cui viene prestata attenzione al livello dei leucociti e della lattato deidrogenasi. Quest'ultimo indicatore è aumentato nei pazienti con un decorso particolarmente aggressivo della malattia.

Fasi della malattia

In base al grado di prevalenza, ci sono 2 fasi principali del sarcoma: localizzato e successivamente metastatico. Il primo stadio ha un focus sul tumore, con il tumore che si diffonde ai tessuti molli vicini. Il secondo stadio è caratterizzato dalla presenza di più fuochi, che possono essere distanti l'uno dall'altro.

Una classificazione più accurata consiste in 4 fasi:

• una neoplasia relativamente piccola su una delle ossa;
• un tumore profondamente incorporato nel tessuto osseo;
• metastasi a tessuti e organi adiacenti;
• lontano dal fuoco primario.

I primi due stadi sono localizzati, il terzo e il quarto sono metastatici.

Localizzazione e metastasi della malattia

Molto spesso, questo cancro inizia a svilupparsi nelle ossa pelviche, nei femori, nella tibia, nelle costole, nelle scapole, nell'omero e nelle vertebre. La neoplasia è localizzata nell'area della diafisi, dopo di che si diffonde nell'area delle epifisi. Esiste un'elevata tendenza per le cellule colpite a entrare nel canale midollare.

Le metastasi tumorali compaiono più spesso nei polmoni, leggermente meno spesso nel tessuto osseo e nel midollo osseo. Nel caso in cui la malattia sia entrata in una fase avanzata, la probabilità di metastasi nel sistema nervoso centrale è piuttosto alta.

Poiché le metastasi compaiono abbastanza presto e progrediscono rapidamente, nel momento in cui il paziente chiede aiuto e viene fatta la diagnosi, circa la metà dei pazienti ha già metastasi localizzate in vari tessuti e organi del corpo. Possono essere rilevati durante la radiografia. In molti si trovano micrometastasi: neoplasie di dimensioni microscopiche, che sono quasi impossibili da rilevare con metodi noti.

Le metastasi si diffondono nei seguenti modi:

• attraverso il flusso sanguigno;
• attraverso i vasi linfatici;
• lungo il mediastino;
• nello spazio retroperitoneale;

Molto spesso, le metastasi si diffondono ad altri organi con il sangue. La variante linfogena indica un grado grave della malattia e consente di fare previsioni sfavorevoli.

Trattamento del sarcoma di Ewing

A causa del fatto che questa malattia è accompagnata da metastasi, il suo trattamento deve essere effettuato sistematicamente e includere la polichemioterapia, che interesserà l'intero corpo del paziente. Se ciò non viene fatto, c'è un'alta probabilità di ricaduta. Forniscono anche radioterapia e trattamento chirurgico. Di solito la chirurgia - la rimozione del tumore - è il modo più efficace per sconfiggere la malattia.

Se gli arti sono colpiti, il chirurgo rimuove una porzione dell'osso, sostituendolo con un'endoprotesi. In casi particolarmente difficili, può essere necessaria l'amputazione dell'arto, tuttavia, dato il livello della medicina moderna, questa viene utilizzata sempre meno. Dopo che il tumore è stato rimosso, si liberano delle cellule maligne situate intorno al sito della sua localizzazione, usando la radioterapia per questo scopo. Nelle situazioni in cui non è possibile asportare una parte dell'osso, il tumore viene trattato solo con radioterapia, ma poi la possibilità di ricaduta è molto più alta.

Parallelamente alla radioterapia e all'intervento chirurgico, viene utilizzata anche la chemioterapia. Per determinare il metodo di trattamento, gli specialisti esaminano le particelle del tumore. In media, un ciclo di trattamento con sostanze chimiche per una malattia come il sarcoma di Ewing dura dai 7 ai 10 mesi. Quando si tratta della forma della malattia accompagnata da metastasi, i pazienti vengono sottoposti a trattamento chemioterapico ad alte dosi.

Le statistiche del tasso di sopravvivenza a cinque anni dei pazienti sotto la condizione di una forma localizzata di sarcoma mostrano che circa il 70% di coloro che sono sopravvissuti alla malattia sopravvive, ma questo è possibile solo in caso di trattamento sistematico e tempestivo avviato. Se si sviluppano metastasi del midollo osseo, anche una chemioterapia così efficace ad alte dosi può fornire solo un tasso di sopravvivenza del 25%. L'ulteriore destino del paziente dipende dal grado di sensibilità del tumore alle sostanze chimiche, nonché dalla natura della sua localizzazione.

Dopo un completo recupero da questo tumore, si consiglia vivamente di sottoporsi a esami regolari, questo consentirà anche di monitorare la comparsa degli effetti collaterali. Nonostante quanto tempo fa la malattia è stata trasferita, queste persone dovrebbero essere osservate da un medico per tutta la vita. Se è stata eseguita un'artroplastica, di regola, il paziente necessita di una riabilitazione a lungo termine. In caso di amputazione forzata degli arti, il periodo di riabilitazione richiede più tempo.

La radioterapia e la chemioterapia possono avere conseguenze come una ridotta crescita ossea, cardiomiopatia e perdita della funzione riproduttiva. Inoltre, esiste il rischio di tumori oncologici secondari. Tuttavia, ci sono pazienti che hanno completato con successo il trattamento e sono tornati al loro normale stile di vita.

Fattori predisponenti per l'insorgenza del sarcoma di Ewing

• età - dai 10 ai 16 anni, ma la malattia è stata diagnosticata in persone dai 5 ai 30 anni;
• maschio;
• pelle luminosa;
• lesioni che hanno causato danni alle ossa;
• eventuali disturbi nello sviluppo dello scheletro;
• anomalie nella struttura del sistema genito-urinario;
• tumori benigni sul tessuto osseo;
• la presenza di cancro nel parente più prossimo;
• scarsa eredità, in particolare malattie genetiche.

Prevenzione del sarcoma di Ewing

Sfortunatamente, in questa fase dello sviluppo della medicina, non ci sono modi per prevenire questa malattia, come molti altri tumori nei bambini. Gli scienziati sono riusciti a stabilire che lo stile di vita di genitori e figli non influisce sulla possibilità di questa malattia.

L'autore dell'articolo: Bykov Evgeny Pavlovich | Oncologo, chirurgo

Istruzione: ha completato la residenza presso il Centro Oncologico Scientifico Russo intitolato N. N. Blokhin "e ha conseguito il diploma nella specialità" Oncologo"