Lupus Eritematoso Cronico Sistemico - Cause, Segni E Sintomi Del Lupus, Diagnosi, Patogenesi Ed Eziologia Della Malattia. Classificazione E Trattamento

2024 Autore: Josephine Shorter | [email protected]. Ultima modifica: 2023-12-16 21:46

Lupus

Cause, segni e sintomi del lupus eritematoso cronico sistemico

Il lupus eritematoso cronico sistemico è una malattia che si verifica a seguito di una violazione dei processi autoimmuni nel corpo con il coinvolgimento di tutti gli organi. Il segno principale della malattia è una caratteristica eruzione cutanea sulla pelle. Non differisce nella prevalenza ed è abbastanza raro, in 2-3 casi ogni mille della popolazione, più spesso tra le donne in età fertile. Il gruppo a rischio, prima di tutto, comprende persone con predisposizione genetica e gemelli identici.

Ragioni per lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico

Si ritiene che l'insorgenza di lupus eritematoso cronico sistemico sia facilitata da una ridotta immunoregolazione, cioè dalla formazione di anticorpi anormali (autoanticorpi) nel corpo sotto l'influenza di fattori genetici, il che conferma la relazione della malattia con una carenza ereditaria di componenti del sistema immunitario.

Sebbene il lupus eritematoso cronico sistemico sia diagnosticato principalmente nelle donne di mezza età, la natura ormonale della malattia non è stata confermata. Questo fattore contribuisce piuttosto alla manifestazione della malattia che serve da impulso per il suo sviluppo. Se a una donna viene diagnosticato un lupus eritematoso sistemico, non è consigliabile assumere contraccettivi in pillola per non aggravare le manifestazioni della malattia.

C'è anche un'opinione secondo cui fattori negativi esterni - sostanze tossiche e assunzione incontrollata di alcuni farmaci, nonché virus, predispongono all'insorgenza della malattia.

Come risultato di infezioni passate di eziologia virale, esposizione a quantità eccessive di radiazioni solari o ultraviolette, stress psicologico o fisico, a seguito di interruzioni ormonali nel corpo, il sistema immunitario viene interrotto e iniziano a formarsi anticorpi contro i propri tessuti sani. Le cellule del tessuto connettivo sono esposte all'attacco immunitario, che porta a manifestazioni pronunciate con accompagnamento allergico. Il processo va quindi a tutti gli organi interni.

Il lupus eritematoso cronico sistemico per lungo tempo può essere asintomatico e manifestarsi solo come eruzioni cutanee e lievi cambiamenti nel sistema muscolo-scheletrico. Ma all'interno del corpo durante questo periodo, c'è un accumulo di disturbi del sistema immunitario, che può provocare infiammazioni in quasi tutti gli organi del corpo.

Segni di sviluppo del lupus

Con il lupus eritematoso sistemico, il tessuto connettivo è direttamente interessato, che è presente in tutti gli organi e sistemi di una persona, quindi il quadro clinico può manifestarsi in molti modi.

Innanzitutto si presta attenzione alla comparsa di specifici rash sulla pelle del viso a forma di "farfalla" e "decollete" sulla pelle del seno. La sensibilità della pelle alle radiazioni ultraviolette è notevolmente aumentata, il che si manifesta sotto forma di arrossamento, comparsa di macchie ed eruzioni cutanee. Anche un segno chiaro è l'apparizione sulla superficie del corpo di elementi a forma di disco con un bordo rosso vivo, un centro pallido e macchie rosso-bluastre, simili a ragni sugli arti inferiori.

Sintomi di sviluppo del lupus

Molto spesso, il primo sintomo della malattia è l'artrite da lupus e la poliartrite, la poliartralgia. Colpiti, prima di tutto, sono le piccole articolazioni delle ossa delle mani, del polso, della caviglia e raramente del ginocchio. Ci sono dolori acuti o doloranti, gonfiore e arrossamento evidenti nell'area delle articolazioni coinvolte nel processo patologico. Anche con la deformazione esistente, la poliartrite, di regola, non è di natura erosiva. La restrizione del movimento negli arti colpiti termina con deformità persistente e successivamente completa immobilizzazione delle articolazioni ossee.

A causa del danno alle membrane sierose esterne degli organi interni, si verificano polmonite da lupus e pleurite. I pazienti lamentano tosse e dolore durante la respirazione nella zona del torace. Durante l'ascolto, i rantoli umidi sono chiaramente udibili in entrambi i lobi inferiori dei polmoni.

La pericardite e la miocardite sono segni comuni di danni al sistema cardiovascolare nel lupus eritematoso, che portano a disturbi del cuore. Compaiono dolori fastidiosi, il ritmo delle contrazioni cardiache cambia. Una complicazione come l'endocardite di solito non ha manifestazioni cliniche e viene rilevata solo in studi di laboratorio e clinici.

I cambiamenti patologici nei vasi sanguigni sono accompagnati dalla comparsa di cianosi e debolezza dei piedi e delle mani, gli arti diventano freddi, il paziente avverte una sensazione di freddo.

Una delle complicanze più gravi del lupus eritematoso cronico sistemico è la glomerulonefrite, accompagnata da sindromi urinarie, nefritiche o nefrotiche. Grave edema denso, aumento della pressione sanguigna, eritrocitosi e proteine nelle urine: in un decorso maligno, tutti questi sintomi portano rapidamente allo sviluppo di insufficienza renale.

In tutte le fasi della malattia, i pazienti hanno una violazione dello stato neuropsichico: sindrome asenovegetativa all'inizio della malattia e si osservano ulteriori danni a tutte le parti del sistema nervoso centrale e periferico: encefalite, mielite, polineurite. Molto raramente si possono notare convulsioni di epilessia, allucinazioni visive e uditive e stati deliranti.

La sindrome addominale è accompagnata da dolore all'addome, disturbi dispeptici e anoressia. L'epatite con lupus eritematoso sistemico si sviluppa abbastanza raramente.

Diagnosi di lupus eritematoso sistemico

Un ruolo importante nella diagnosi è svolto da un esame completo, che include dati clinici, di laboratorio, immunologici e istologici. L'esame primario effettuato dal medico consente di determinare la natura dell'eruzione cutanea e dei cambiamenti nella mucosa orale, la sensibilità alle radiazioni ultraviolette.

I metodi diagnostici immunologici sono utilizzati per chiarire la natura sistemica della malattia: studi su aree della pelle colpite e sane, cambiamenti nella formula del sangue inerenti al lupus eritematoso, rilevamento di anticorpi antinucleari. Con una reazione di Wasserman (sangue per la sifilide), si può notare un risultato falso positivo.

Tali metodi di ricerca obbligatori come analisi generale delle urine, analisi del sangue generali e biochimiche, elettrocardiografia, radiografia delle articolazioni, torace, ecografia - esame della cavità addominale e dei reni, nonché esame neurologico possono rivelare la diffusione della malattia agli organi interni.

È necessario effettuare un'attenta differenziazione della diagnosi con varie malattie della pelle che hanno manifestazioni cliniche simili sotto forma di eritema edematoso e placche, principalmente sulla pelle del viso.

Patogenesi ed eziologia della malattia

Il lupus eritematoso cronico sistemico è una malattia genetica, come evidenziato dalla presenza nel sangue e nei tessuti di una persona malata di autoanticorpi, cellule del lupus eritematoso, nonché circolanti e localizzati direttamente nei tessuti di immunocomplessi. Vari fattori possono servire come fattori predisponenti o impulso per lo sviluppo del processo patologico: esogeni (virus, farmaci, traumi, stress e altri) o endogeni, che includono disturbi ormonali, aborto, parto.

Classificazione del lupus eritematoso sistemico

Secondo le caratteristiche cliniche e di laboratorio, la malattia ha tre fasi di attività: alta, moderata e minima.

La malattia, che procede in forma acuta, è caratterizzata da un aumento della temperatura, una significativa diminuzione del peso corporeo, forti dolori alle articolazioni, sintomi della pelle ed è accompagnata da gravi lesioni degli organi interni e del sistema nervoso. In futuro, il decorso della malattia diventa ricorrente con un caratteristico polisindromismo. Il decorso subacuto della malattia è caratterizzato da uno sviluppo graduale del processo: la temperatura corporea può essere normale o salire a numeri bassi, le manifestazioni cutanee non sono così pronunciate come nella variante acuta, i cambiamenti nel sangue sono insignificanti. Questa forma è pericolosa perché, man mano che si sviluppa il processo patologico, tutti gli organi interni e i sistemi del corpo sono colpiti, di regola, da un quadro clinico sfocato.

Il lupus cronico di solito si presenta con uno o più sintomi. Sullo sfondo di una buona salute, i pazienti hanno solo manifestazioni cutanee e artrite. Il processo si sviluppa lentamente e acquisisce gradualmente nuovi organi e sistemi. Le recidive di poliartrite e sindrome del lupus discoide sono state osservate da molto tempo, solo 5-10 anni dopo l'inizio della malattia appare il suo caratteristico polisindromismo.

Trattamento del lupus eritematoso cronico sistemico

Prima si inizia il trattamento della malattia, maggiori sono le possibilità di evitare cambiamenti patologici irreversibili negli organi e nei sistemi del corpo. La terapia include necessariamente farmaci antinfiammatori, agenti che sopprimono l'attività del sistema immunitario e ormoni corticosteroidi. Sfortunatamente, questo metodo di trattamento non è efficace per circa la metà dei pazienti. In questi casi viene eseguita la terapia con cellule staminali. Nella maggior parte dei casi, l'aggressione autoimmune non viene osservata dopo questo. Questo metodo è consigliato anche nei casi avanzati.

Autore dell'articolo: Kaplan Alexander Sergeevich | Ortopedico

Formazione: diploma nella specialità "Medicina generale" conseguito nel 2009 presso l'Accademia di Medicina. I. M. Sechenov. Nel 2012 ha completato gli studi post-laurea in Traumatologia e Ortopedia presso il City Clinical Hospital dal nome Botkin presso il Dipartimento di Traumatologia, Ortopedia e Chirurgia dei Disastri.