Alveolite Fibrosante Idiopatica - Linee Guida Cliniche, Informazioni Generali

2024 Autore: Josephine Shorter | [email protected]. Ultima modifica: 2023-12-16 21:46

Alveolite fibrosante idiopatica: eziologia, patogenesi, trattamento

L'alveolite fibrosante idiopatica (ELISA) è una malattia che rimane una delle meno studiate, tra le altre patologie dell'interstizio dei polmoni. Con questo tipo di alveolite, si verifica un'infiammazione dell'interstizio polmonare con la sua fibrosi. Anche le vie aeree e il parenchima polmonare sono interessati. Ciò influisce negativamente sullo stato del sistema respiratorio, porta ai loro cambiamenti restrittivi, interruzione dello scambio di gas e insufficienza respiratoria, che diventa la causa della morte.

L'alveolite fibrosante idiopatica è anche chiamata fibrosi polmonare idiopatica. Questa terminologia è usata principalmente da specialisti inglesi (fibrosi polmonare idiopatica) e da pneumologi tedeschi (idiopa-thische Lungenfibrose). Nel Regno Unito, l'ELISA è chiamato "alveolite fibrosante criptogenica" (alveolite fibrosante criptogenetica).

I termini "criptogenico" e "idiopatico" presentano alcune differenze, ma ora sono usati in modo intercambiabile. Entrambe queste parole significano che la causa della malattia rimane poco chiara.

Soddisfare:

• Epidemiologia e fattori di rischio
• Cambiamenti strutturali nei polmoni
• Sintomi di alveolite fibrosante idiopatica
• Diagnosi di alveolite fibrosante idiopatica
• Trattamento dell'alveolite fibrosante idiopatica
• Trattamento delle complicanze
• Previsione

Epidemiologia e fattori di rischio

Le statistiche sulla prevalenza della malattia sono molto contraddittorie. Si presume che tali discrepanze siano dovute alla considerazione di pazienti non solo con alveolite fibrosante idiopatica, ma anche con altra polmonite interstiziale idiopatica (IIP).

Su 100.000 uomini, 20 persone affrontano patologie e su 100.000 donne - 13 persone. In un anno, 11 persone si ammalano ogni 100.000 uomini e 7 persone ogni 100.000 donne.

Sebbene le cause dell'alveolite idiopatica siano attualmente sconosciute, gli scienziati stanno ancora cercando di scoprire la vera natura dell'origine della malattia. Si presume che la patologia abbia una base genetica, quando una persona ha una predisposizione ereditaria alla formazione di tessuti fibrosi nei polmoni. Ciò accade in risposta a qualsiasi danno alle cellule del sistema respiratorio. Gli scienziati confermano questa ipotesi da una storia familiare, quando la malattia viene rintracciata in parenti di sangue. Anche a favore della base genetica della malattia indica che la fibrosi polmonare si manifesta spesso in pazienti con patologie ereditarie, ad esempio con malattia di Gaucher.

Cambiamenti strutturali nei polmoni

Le principali caratteristiche del quadro morfologico dell'alveolite fibrosante idiopatica sono:

• La presenza di fibrosi densa del parenchima polmonare.
• I cambiamenti morfologici sono distribuiti secondo il tipo eterogeneo irregolare. Tale spotting è dovuto al fatto che aree di tessuti sani e danneggiati si alternano nei polmoni. I cambiamenti possono essere infiammatori fibrosi, cistici e interstiziali.
• La parte superiore dell'acino è coinvolta precocemente nel processo infiammatorio.

In generale, l'istologia del tessuto polmonare nell'alveolite fibrosante idiopatica assomiglia a un quadro simile a quello della polmonite interstiziale.

Sintomi di alveolite fibrosante idiopatica

Molto spesso, l'alveolite idiopatica fibrosante viene diagnosticata in pazienti di età superiore ai 50 anni. Gli uomini si ammalano più spesso delle donne. Il rapporto approssimativo è di 1,7: 1.

I pazienti riferiscono mancanza di respiro, che peggiora. Il paziente non è in grado di fare un respiro profondo (mancanza di respiro inspiratorio), è inseguito da una tosse secca senza produzione di espettorato. La dispnea si verifica in tutti i pazienti con alveolite fibrosante idiopatica.

Più forte è la mancanza di respiro, più grave è il decorso della malattia. Essendo apparso una volta, non passa più, ma progredisce. Inoltre, la sua comparsa non dipende dall'ora del giorno, dalla temperatura ambiente e da altri fattori. Le fasi inspiratorie del paziente vengono abbreviate così come le fasi espiratorie. Pertanto, la respirazione di tali pazienti è rapida. Ognuno di loro ha la sindrome da iperventilazione.

Se una persona vuole fare un respiro profondo, questo porta a una tosse. Tuttavia, la tosse non si sviluppa in tutti i pazienti, quindi, in senso diagnostico, non è di interesse. Mentre le persone con malattia polmonare ostruttiva cronica, che viene spesso confusa con ELISA, la tosse sarà sempre presente. Man mano che la malattia progredisce, la mancanza di respiro porta al fatto che la persona diventa disabile. Perde la capacità di pronunciare una frase lunga, non può camminare e prendersi cura di se stesso da solo.

La manifestazione della patologia è sottile. Alcuni pazienti annotano che l'alveolite fibrosa ha cominciato a svilupparsi in loro come ARVI. Pertanto, alcuni scienziati suggeriscono che la malattia possa essere di natura virale. Poiché la patologia si sviluppa lentamente, una persona riesce ad adattarsi alla sua mancanza di respiro. All'insaputa di se stessi, le persone riducono la loro attività e passano a una vita più passiva.

Una tosse produttiva, cioè una tosse accompagnata dalla produzione di espettorato, si sviluppa in non più del 20% dei pazienti. Il pus può essere presente nel muco, specialmente in quei pazienti che soffrono di alveolite fibrosante idiopatica grave. Questo sintomo è pericoloso, poiché indica l'aggiunta di un'infezione batterica.

Un aumento della temperatura corporea e l'aspetto del sangue nell'espettorato non sono tipici di questa malattia. Durante l'ascolto dei polmoni, il medico ausculta i crepitii che si verificano alla fine dell'inspirazione. Se il sangue appare nell'espettorato, il paziente deve essere indirizzato per un esame per cancro ai polmoni. Questa malattia nei pazienti con ELISA viene diagnosticata 4-12 volte più spesso rispetto alle persone sane, anche quelle che fumano.

Altri sintomi ELISA includono:

• Dolori articolari.
• Dolore muscolare.
• Deformazioni delle falangi delle unghie, che iniziano ad assomigliare alle bacchette. Questo sintomo si verifica nel 70% dei pazienti.

Le crepitazioni alla fine dell'inspirazione diventano più intense e all'inizio saranno più tenere. Gli esperti confrontano il crepitio finale con il crepitio del cellophane o con il suono che viene emesso all'apertura della cerniera.

Se in una fase iniziale dello sviluppo della malattia il crepitio si sente principalmente nelle regioni basali posteriori, mentre progredisce, si sentiranno squittii su tutta la superficie dei polmoni. Non alla fine dell'inspirazione, ma per tutta la sua lunghezza. Quando la malattia ha appena iniziato a svilupparsi, il crepitio può essere assente quando il tronco è inclinato in avanti.

Rantoli secchi si sentono in non più del 10% dei pazienti. Molto spesso, la loro causa è la bronchite associata. L'ulteriore sviluppo della malattia porta a sintomi di insufficienza respiratoria, lo sviluppo del cuore polmonare. Il colore della pelle acquisisce un colore cianotico, 2 il tono sopra l'arteria polmonare aumenta, la frequenza cardiaca aumenta, le vene cervicali si gonfiano, le estremità si gonfiano. Lo stadio finale della malattia porta a una grave perdita di peso di una persona, fino allo sviluppo della cachessia.

Diagnosi di alveolite fibrosante idiopatica

I metodi per la diagnosi dell'alveolite fibrosante idiopatica sono stati rivisti in questo momento. Sebbene una tecnica di ricerca come la biopsia polmonare aperta dia il risultato più affidabile ed è considerata il "gold standard" della diagnosi, non è sempre praticata.

Ciò è dovuto agli svantaggi significativi della biopsia polmonare aperta, tra cui: la procedura è invasiva, è costosa, dopo la sua implementazione, il trattamento dovrà essere posticipato fino alla guarigione del paziente. Inoltre, la biopsia fallirà più volte. Per una certa parte dei pazienti, è completamente impossibile soddisfarlo, poiché lo stato di salute umana non lo consente.

I criteri diagnostici di base che sono stati sviluppati per l'individuazione dell'alveolite fibrosante idiopatica sono:

• Sono escluse altre patologie dell'interstizio dei polmoni. Questo si riferisce a malattie che potrebbero essere scatenate dall'assunzione di farmaci, dall'inalazione di sostanze nocive, dal danno sistemico al tessuto connettivo.
• La funzione della respirazione esterna è ridotta, lo scambio di gas nei polmoni è compromesso.
• Durante la TAC si riscontrano alterazioni reticolari bilaterali nei polmoni, nelle loro regioni basali.
• Altre malattie non sono confermate dopo biopsia transbronchiale o lavaggio broncoalveolare.

Ulteriori criteri diagnostici includono:

• Il paziente ha più di 50 anni.
• La mancanza di respiro si verifica in modo impercettibile per il paziente, aumenta con lo sforzo fisico.
• La malattia ha un decorso lungo (da 3 mesi o più).
• Si sente crepitare nelle parti basali dei polmoni.

Affinché il medico possa fare una diagnosi, è necessario trovare la conferma di 4 criteri principali e 3 ulteriori. La valutazione dei criteri clinici consente di determinare l'ELISA con un alto grado di probabilità, fino al 97% (dati forniti da Raghu et al.), Ma la sensibilità dei criteri stessi è pari al 62%. Pertanto, circa un terzo dei pazienti necessita ancora di una biopsia polmonare.

La tomografia computerizzata ad alta precisione migliora la qualità dell'esame polmonare e facilita la diagnosi di ELISA, nonché di altre patologie simili. Il suo valore di ricerca è pari al 90%. Molti esperti insistono nell'abbandonare completamente la biopsia, a condizione che la tomografia ad alta precisione abbia rivelato cambiamenti caratteristici dell'alveolite idiopatica. In questo caso si tratta di un polmone "cellulare" (quando l'area interessata è del 25%), oltre che di conferma istologica della presenza di fibrosi.

La diagnostica di laboratorio non ha alcun significato globale in termini di rilevamento della patologia.

Le principali caratteristiche delle analisi ottenute:

• Moderato aumento della VES (diagnosticato nel 90% dei pazienti). Se la VES aumenta in modo significativo, ciò potrebbe indicare un tumore canceroso o un'infezione acuta.
• Crioglobuline e immunoglobuline aumentate (nel 30-40% dei pazienti).
• Fattori antinucleari e reumatoidi aumentati, ma senza rivelare patologie sistemiche (nel 20-30% dei pazienti).
• Aumento dei livelli sierici di lattato deidrogenasi totale, dovuto all'aumentata attività dei macrofagi alveolari e degli alveociti di tipo 2.
• Aumento dei livelli di ematocrito ed eritrociti.
• Un aumento del livello dei leucociti. Questo indicatore può essere un segno di infezione o un segno di assunzione di glucocorticosteroidi.

Poiché l'alveolite fibrosante porta a disturbi nel funzionamento dei polmoni, è importante valutare il loro volume, cioè la loro capacità vitale, capacità totale, volume residuo e capacità funzionale residua. Quando si esegue il test, il coefficiente di Tiffno rientra nell'intervallo normale o addirittura aumenta. L'analisi della curva pressione-volume mostrerà il suo spostamento verso destra e verso il basso. Ciò indica una diminuzione della compliance polmonare e una diminuzione del loro volume.

Il test descritto è altamente sensibile, quindi può essere utilizzato per la diagnosi precoce della patologia, quando altri studi non rivelano ancora alcun cambiamento. Ad esempio, un'emogasanalisi a riposo non rivelerà alcuna anomalia. Una diminuzione della tensione parziale dell'ossigeno nel sangue arterioso si osserva solo con lo sforzo fisico.

In futuro l'ipossiemia sarà presente anche a riposo e sarà accompagnata da ipocapnia. L'ipercapnia si sviluppa solo alla fine della malattia.

Quando si esegue la radiografia, è più spesso possibile visualizzare i cambiamenti del tipo reticolare o reticolonodulare. Saranno trovati in entrambi i polmoni nella parte inferiore.

Il tessuto reticolare con alveolite fibrosante diventa grossolano, si formano corde, illuminazioni cistiche del diametro di 0,5-2 cm, che formano il quadro di un "polmone cellulare". Quando la malattia raggiunge lo stadio terminale, è possibile visualizzare la deviazione tracheale a destra e la tracheomegalia. Allo stesso tempo, gli specialisti dovrebbero tenere conto del fatto che nel 16% dei pazienti l'immagine radiografica può rimanere entro il range normale.

Se la pleura del paziente è coinvolta nel processo patologico, si sviluppa un'adenopatia intratoracica e la compattazione parenchimale diventa evidente, allora ciò può indicare una complicazione dell'ELISA da parte di un tumore canceroso o di un'altra malattia polmonare. Se il paziente sviluppa simultaneamente alveolite ed enfisema, il volume polmonare può rimanere entro i limiti normali o addirittura essere aumentato. Un altro segno diagnostico di una combinazione di queste due malattie è un indebolimento del pattern vascolare nella parte superiore dei polmoni.

Durante la tomografia computerizzata ad alta risoluzione, i medici rilevano i seguenti sintomi:

• Ombre lineari irregolari.
• Illuminazione cistica.
• Fuochi focali di una diminuzione della trasparenza dei campi polmonari come "vetro smerigliato". L'area della lesione polmonare è del 30%, ma non di più.
• Ispessimento delle pareti dei bronchi e loro irregolarità.
• Disorganizzazione del parenchima polmonare, bronchiectasie da trazione. Le parti basali e subpleuriche dei polmoni sono più colpite.

Se la TAC viene valutata da uno specialista, la diagnosi sarà corretta al 90%.

Questo studio consente di differenziare l'alveolite fibrosante idiopatica da altre malattie che hanno un quadro simile, tra cui:

• Polmonite da ipersensibilità cronica. Con questa malattia, il paziente non ha cambiamenti "cellulari" nei polmoni, sono visibili noduli centrolobulari e l'infiammazione stessa è concentrata nella parte superiore e centrale dei polmoni.
• Asbestosi. In questo caso, il paziente sviluppa placche pleuriche e nastri parenchimali di fibrosi.
• Polmonite interstiziale desquamativa. Le tonalità di vetro smerigliato saranno estese.

Sulla base dei dati della tomografia computerizzata, è possibile fare una prognosi per il paziente. Sarà migliore per i pazienti con sindrome del vetro smerigliato e peggio per i pazienti con cambiamenti reticolari. Una prognosi intermedia è indicata per i pazienti con segni misti.

Ciò è dovuto al fatto che i pazienti con sindrome del vetro smerigliato rispondono meglio alla terapia con glucocorticosteroidi, che si riflette nelle caratteristiche della HRCT. Ora i medici sono più guidati dai dati della tomografia computerizzata quando fanno una prognosi rispetto ad altre tecniche (lavaggio dei bronchi e degli alveoli, test polmonari, biopsia polmonare). È la tomografia computerizzata che consente di valutare il grado di coinvolgimento del parenchima polmonare nel processo patologico. Mentre una biopsia consente di esaminare solo una certa area di organi.

Il lavaggio broncoalveolare non deve essere escluso dalla pratica diagnostica, poiché consente di determinare la prognosi della patologia, il suo decorso e la presenza di infiammazione. Nel lavaggio con ELISA si riscontra un aumento del numero di eosinofili e neutrofili. Allo stesso tempo, questo sintomo è tipico di altre malattie del tessuto polmonare, pertanto la sua importanza non dovrebbe essere sopravvalutata.

Un alto livello di eosinofili nel lavaggio peggiora la prognosi dell'alveolite fibrosante idiopatica. Il fatto è che questi pazienti il più delle volte rispondono male al trattamento con farmaci corticosteroidi. Il loro uso può ridurre il livello di neutrofili, ma il numero di eosinofili rimane come prima.

La presenza di elevate concentrazioni di linfociti nel liquido di lavaggio può indicare una prognosi favorevole. Poiché il loro aumento si verifica spesso con un'adeguata risposta dell'organismo al trattamento con corticosteroidi.

La biopsia transbronchiale consente di ottenere solo una piccola area di tessuto (non più di 5 mm). Pertanto, il valore informativo dello studio è ridotto. Poiché questo metodo è relativamente sicuro per il paziente, viene praticato nelle prime fasi dello sviluppo della malattia. La biopsia consente di escludere patologie quali sarcoidosi, polmonite ipersensibile, tumori, infezioni, polmonite eosinofila, istocitosi, proteinosi alveolare.

Come accennato, una biopsia aperta è considerata un metodo diagnostico ELISA classico, consente di diagnosticare con precisione, ma è impossibile prevedere lo sviluppo dei patologi e la sua risposta al trattamento imminente utilizzando questo metodo. La biopsia toracoscopica può sostituire una biopsia aperta.

Questo studio prevede la raccolta di una quantità simile di tessuto, ma la durata del drenaggio della cavità pleurica non è così lunga. Ciò riduce il tempo che il paziente trascorre in ospedale. Le complicanze di una procedura toracoscopica sono meno comuni. Come mostrano gli studi, la biopsia aperta non è appropriata da prescrivere a tutti i pazienti senza eccezioni. In realtà è richiesto solo per l'11-12% dei pazienti, ma non di più.

Nella classificazione internazionale delle malattie, revisione 10, ELISA è definito come "J 84.9 - Malattia polmonare interstiziale, non specificata".

La diagnosi può essere formulata come segue:

• ELISA, stadio iniziale, insufficienza respiratoria 1 grado.
• ELISA allo stadio di "polmone cellulare", insufficienza respiratoria di 3 ° grado, cuore polmonare cronico.

Trattamento dell'alveolite fibrosante idiopatica

Metodi efficaci di trattamento ELISA non sono stati ancora sviluppati. Inoltre, è difficile dare una conclusione sull'efficacia dei risultati della terapia, poiché i dati sul decorso naturale della malattia sono minimi.

Il trattamento si basa sull'uso di farmaci che riducono la risposta infiammatoria. Vengono utilizzati corticosteroidi e citostatici, che hanno un effetto sull'immunità umana e aiutano a ridurre l'infiammazione. Questa terapia è spiegata dal presupposto che l'alveolite fibrosante idiopatica si sviluppi sullo sfondo dell'infiammazione cronica, che comporta fibrosi. Se questa reazione viene soppressa, è possibile prevenire la formazione di alterazioni fibrotiche.

Ci sono tre possibili direzioni della terapia:

• Solo trattamento con glucocorticosteroidi.
• Trattamento con glucocorticosteroidi con azatioprina.
• Trattamento con glucocorticosteroidi con ciclofosfamide.

Il consenso internazionale, tenutosi nel 2000, consiglia di utilizzare gli ultimi due regimi nel trattamento, sebbene non ci siano prove a favore della loro efficacia rispetto alla monoterapia con glucocorticosteroidi.

Molti medici oggi prescrivono glucocorticosteroidi orali. Mentre risultati positivi possono essere raggiunti solo nel 15-20% dei pazienti. Le persone di età inferiore ai 50 anni, principalmente donne, rispondono meglio a tale terapia se hanno una conta linfocitaria elevata nel lavaggio dai bronchi e dagli alveoli e se vengono diagnosticate anche alterazioni del vetro smerigliato.

Raccomandazioni per il trattamento ELISA:

• Prescrizione del prednisolone o di un altro farmaco steroideo nella stessa dose:
• 0,5 mg / kg di peso corporeo, una volta al giorno per 28 giorni.
• 0,25 mg / kg di peso corporeo, una volta al giorno per 8 settimane. (il dosaggio è ridotto di 0,125 mg / kg al giorno o 0,25 mg / kg a giorni alterni.)
• Terapia complementare con azatioprina. La dose massima giornaliera è di 150 mg al giorno. Calcolalo a 2-3 mg / kg di peso corporeo.
• In alternativa, la terapia con prednisolone può essere integrata con ciclofosfamide. Prescritto a pazienti a 2 mg / kg di peso corporeo. La dose giornaliera non deve superare i 150 mg. La dose iniziale è di 25-50 mg al giorno. Viene gradualmente aumentato di 25 mg ogni 1 o 2 settimane. L'aumento continua fino a quando la dose giornaliera raggiunge il massimo.

Il trattamento deve continuare per almeno sei mesi. Per valutarne l'efficacia, si presta attenzione ai sintomi della malattia, ai risultati dei raggi X e ad altre tecniche. Durante il trattamento, è necessario monitorare il benessere del paziente, poiché tale terapia è associata ad un alto rischio di complicanze.

La ciclofosfamide è un citostatico alchilante che riduce l'attività del sistema immunitario diminuendo il livello dei leucociti nel corpo. Il calo del numero di linfociti è particolarmente evidente.

L'azatioprina è la sua controparte purinica. Blocca la produzione di DNA, provoca linfopenia, aiuta a ridurre i linfociti T e B e resiste alla produzione di anticorpi e cellule natural killer. L'azatioprina, a differenza della ciclofosfamide, non riduce così tanto l'immunità, ma aiuta a fermare l'infiammazione. Ciò è possibile sopprimendo la produzione di prostaglandine e il farmaco impedisce anche la penetrazione dei neutrofili nell'area dell'infiammazione.

Ci sono anche specialisti che si oppongono all'uso di citostatici nel trattamento dell'ELISA. Lo giustificano dal fatto che la probabilità di sviluppare complicazioni con tale terapia è estremamente alta. Ciò è particolarmente vero quando si utilizza la ciclofosfamide. L'effetto collaterale più comune è la pancitopenia. Se le piastrine scendono al di sotto di 100.000 / ml o il livello dei linfociti scende al di sotto di 3.000 / ml, il dosaggio dei farmaci viene ridotto.

Oltre alla leucopenia, il trattamento con ciclofosfamide è associato allo sviluppo di effetti collaterali quali:

• Cancro alla vescica.
• Cistite emorragica.
• Stomatite.
• Disturbo delle feci.
• Elevata suscettibilità del corpo alle malattie infettive.

L'azatioprina, a sua volta, può causare disturbi nel funzionamento dell'apparato digerente ed è anche un farmaco gonadico e teratotossico.

Se al paziente sono stati comunque prescritti citostatici, ogni settimana dovrà donare il sangue per un'analisi generale (entro i primi 30 giorni dall'inizio del trattamento). Quindi il sangue viene donato 1-2 volte ogni 14-28 giorni. Se la terapia viene eseguita utilizzando la ciclofosfamide, ogni settimana il paziente deve portare l'urina per l'analisi. È importante valutare le sue condizioni e monitorare l'aspetto del sangue nelle urine. Tale controllo nel trattamento domiciliare può essere difficile da eseguire, pertanto un tale regime terapeutico non viene sempre utilizzato.

In alternativa al trattamento dell'ELISA, vengono utilizzati farmaci antifibrotici, ovvero: Colchicina, Interferoni, Pirfenidone, D-penicillamina.

La D-penicillamina è il primo farmaco antifibrotico utilizzato per il trattamento dell'ELISA. Previene la formazione di legami crociati di collagene, quindi la fibrina non può formarsi. Questo strumento mostra la massima efficienza nel trattamento dell'alveolite fibrosante, che si sviluppa sullo sfondo di patologie sistemiche del tessuto connettivo. Nella pratica moderna, questo rimedio non viene spesso utilizzato, poiché può causare una serie di effetti collaterali, ad esempio la sindrome nefrosica. Se la terapia è indicata al paziente, gli vengono prescritti 0,3 g al giorno per 3-5 mesi e quindi 0,15 g al giorno per 1-1,5 anni.

Gli scienziati sperano che l'uso degli interferoni aiuti a far fronte all'alveolite fibrosante idiopatica. Impediscono la proliferazione di fibroblasti e proteine della matrice nelle cellule del tessuto polmonare.

Il terzo farmaco promettente per il trattamento dell'ELISA è il pirfenidone. Blocca gli effetti mitogenici delle citochine e riduce la produzione di matrice extracellulare.

Un'altra opzione di trattamento ELISA si basa sull'uso di antiossidanti, poiché una violazione del rapporto nel sistema "ossidanti-antiossidanti" porta a danni e infiammazioni del tessuto polmonare. Ai pazienti viene prescritta l'acetilcisteina a 1,8 g / battito per 3 mesi, così come la vitamina E a 0,2-0,6 g al giorno.

Un modo radicale per trattare la patologia è il trapianto di polmone. Il tasso di sopravvivenza dei pazienti entro 3 anni dall'intervento è del 60%. Tuttavia, molti pazienti con ELISA sono in età avanzata, quindi non possono tollerare un tale intervento.

Trattamento delle complicanze

Se un paziente sviluppa un'infezione respiratoria, gli vengono prescritti antibiotici e antimicotici. I medici insistono affinché tali pazienti siano vaccinati contro l'influenza e l'infezione da pneumococco. La terapia dell'ipertensione polmonare e della cardiopatia polmonare cronica scompensata viene eseguita secondo i protocolli appropriati.

Se il paziente manifesta ipossiemia, è indicata l'ossigenoterapia. Ciò consente di ridurre la mancanza di respiro e aumentare la tolleranza all'esercizio del paziente.

Previsione

La prognosi nei pazienti con alveolite fibrosante idiopatica è sfavorevole. L'aspettativa di vita media di tali pazienti non supera i 2,9 anni.

La prognosi è leggermente migliore nelle donne malate, nei pazienti giovani, ma solo a condizione che la malattia non duri più di un anno. Migliora anche la prognosi di una risposta positiva del corpo al trattamento con glucocorticosteroidi.

Molto spesso, i pazienti muoiono per insufficienza cardiaca respiratoria e polmonare. Queste complicazioni si sviluppano a causa della progressione dell'ELISA. Inoltre, la morte può verificarsi a causa del cancro ai polmoni.

Autore dell'articolo: Alekseeva Maria Yurievna | Terapista

Istruzione: dal 2010 al 2016 Professionista dell'ospedale terapeutico dell'unità medico-sanitaria centrale n. 21, città di elektrostal Dal 2016 lavora nel centro diagnostico n. 3.