2024 Autore: Josephine Shorter | [email protected]. Ultima modifica: 2023-12-16 21:46
Artrite reumatoide giovanile nei bambini
Soddisfare:
- Cos'è l'artrite reumatoide giovanile?
- Patogenesi della malattia
- Quadro clinico
- Segni diagnostici
- Aspetti del trattamento
- Prognosi della malattia
Cos'è l'artrite reumatoide giovanile?
L'artrite reumatoide giovanile (JRA) è una malattia sistemica caratterizzata da infiammazione delle articolazioni. La diagnosi di JRA viene effettuata con artrite a lungo termine (più di 1,5 mesi) in assenza di qualsiasi altra patologia articolare identificata nei bambini sotto i 16 anni di età. JRA è una malattia piuttosto rara.
La sua eziologia è attualmente piuttosto inesplorata. Si presume che la predisposizione genetica e le caratteristiche del sistema immunitario giochino un ruolo importante nell'insorgenza di questa malattia. L'effetto dei virus sull'immunità non è escluso.
Secondo le statistiche, le ragazze sono più suscettibili al verificarsi della malattia. È stato notato che più tardi si è verificata la malattia, più grave è il suo decorso. Lo sviluppo e il decorso maligno del processo patologico senza un trattamento adeguato spesso portano alla disabilità e persino alla morte.
La classificazione internazionale dell'artrite reumatoide giovanile comprende diversi aspetti:
- Il tipo di lesione è l'artrite sistemica; oligoartrite (persistente e diffusa); poliartrite.
- A seconda della natura del corso, l'artrite giovanile è divisa in acuta (reattiva) e subacuta.
- Per localizzazione si distinguono le forme articolari e viscerale-articolari (insieme alle articolazioni, gli organi interni sono interessati).
- Lungo il corso, l'artrite reumatoide giovanile si divide in lentamente progressiva, moderatamente progressiva e rapidamente progressiva.
Patogenesi della malattia
L'attivazione della malattia inizia con l'inizio dell'immunità umorale. Nella membrana sinoviale dell'articolazione interessata, c'è una violazione della microcircolazione interna e la distruzione delle cellule. In risposta a ciò, iniziano a essere prodotte immunoglobuline G alterate, che sono estranee al corpo. Di conseguenza, le cellule della sinovia producono cellule immunocompetenti, vale a dire antiimmunoglobuline G, che forniscono l'immunità locale. Sono anche chiamati fattore reumatoide. Per quest'ultimo, l'IgG alterato è un antigene. Di conseguenza, IgG e anti-IgG formano un complesso immunitario che, circolando nella cavità articolare, distrugge i vasi e la membrana sinoviale della cartilagine.
Ciò porta alla produzione di una grande quantità di citochine di origine macrofagica e ad una distruzione ancora maggiore della cavità articolare. Di conseguenza, il processo si diffonde alla cartilagine e alle ossa. La neovascolarizzazione viene attivata sotto l'azione delle citochine. Tutti questi processi contribuiscono al mantenimento dell'infiammazione cronica nell'articolazione. E la membrana sinoviale impregnata di cellule immunocompetenti e immunocomplessi impedisce il flusso di sostanze nutritive e farmaci alla cartilagine.
L'anti-IgG viene trasportato attraverso il flusso sanguigno in tutto il corpo. Questo spiega il danno ad altri organi interni e la gravità di questa malattia.
Il quadro clinico dell'artrite reumatoide giovanile
Le manifestazioni dell'artrite giovanile sono piuttosto diverse, così come le sue forme. Ma un sintomo comune a tutti è l'artrite. In primo luogo, c'è rigidità e dolore intorno all'articolazione, poi gonfiore e arrossamento, ipertermia locale. Molto spesso, durante l'infanzia, sono colpite le principali articolazioni grandi e piccole. Il danno alle articolazioni del rachide cervicale e alle articolazioni temporo-mandibolari è considerato caratteristico dell'artrite reumatoide giovanile. Ciò porta ulteriormente al verificarsi di gravi deformità e disturbi dello sviluppo, poiché il bambino è ancora in crescita.
Il decorso acuto della malattia è tipico dei bambini in età prescolare e degli studenti delle scuole primarie. Insieme all'insorgenza dell'artrite, la temperatura corporea generale sale a un numero elevato di febbre, può verificarsi un'eruzione allergica sul corpo. I linfonodi regionali, il fegato e la milza sono spesso ingrossati. In questa forma di malattia, il danno articolare è solitamente bilaterale. A volte le manifestazioni cliniche sono inizialmente più pronunciate solo su un lato e si può erroneamente presumere che il processo sia unilaterale. Il decorso acuto dell'ARG è maligno, in rapida progressione e con una prognosi sfavorevole.
Il decorso subacuto è caratterizzato da una lenta insorgenza e sviluppo della malattia. Il processo di solito inizia da un lato. Altre articolazioni sono coinvolte molto più tardi. Potrebbe non esserci un forte dolore. Ha rivelato gonfiore nell'articolazione, una violazione della sua funzione. Il bambino sviluppa rigidità mattutina, che può durare per un'ora. Il bambino è inattivo, riesce a malapena a camminare. I bambini sotto i due anni smettono del tutto di camminare. Un aumento della temperatura corporea complessiva è raro e solo fino al numero di subfebrili. I vasi linfatici sono leggermente ingranditi. Il fegato e la milza sono rimasti invariati. Il decorso subacuto dell'ARG è caratterizzato da una prognosi più favorevole e da una migliore risposta al trattamento.
Artrite reumatoide sistemica
Questa forma della malattia si manifesta con una combinazione di artrite con sintomi di danni agli organi interni. Uno di questi sintomi è un aumento della temperatura, principalmente al mattino. Spesso al culmine dell'ipertermia, si osserva la comparsa di un'eruzione cutanea, che è di natura papulare. Scompare da solo, non prude. La solita localizzazione dell'eruzione cutanea è l'area delle articolazioni, del viso, delle superfici laterali dei glutei e delle cosce.
Le manifestazioni più pericolose della forma sistemica dell'ARG è l'accumulo di liquido sieroso nelle cavità e negli organi interni, incluso nel muscolo cardiaco e nella cavità polmonare. I pazienti mostrano segni di insufficienza cardiaca e polmonare.
Quasi tutti i gruppi di linfonodi sono ingranditi. Diventano grandi, ben palpabili, non aderiscono alla pelle e tra loro, indolori, a volte sporgono sopra la superficie della pelle.
Il fegato e la milza sono ingrossati a causa dell'intossicazione generale del corpo.
Oligoartrite
I più comuni. Assegna l'oligoartrite persistente, in cui non più di quattro articolazioni sono colpite durante l'intero periodo della malattia e progressiva. Con esso, il numero di articolazioni colpite aumenta dopo sei mesi dal decorso della malattia.
Con il tipo oligoartritico dell'artrite giovanile, il processo è unilaterale. Possono essere colpite sia le articolazioni grandi che quelle piccole. La malattia può manifestarsi a qualsiasi età, a partire da 1 anno. Spesso accompagnato dallo sviluppo di uveite (infiammazione del rivestimento interno del bulbo oculare). Assegna l'oligoartrite con esordio precoce e tardivo e che si verifica in tutti i gruppi di età dei bambini. Le conseguenze di questa forma di artrite reumatoide giovanile sono gravi: ritardo della crescita, asimmetria degli arti, anche in lunghezza, cataratta e cecità (conseguenze dell'uveite), disabilità.
Poliartrite
La forma oligoarthritic di JRA è meno comune. In base alla presenza o assenza del fattore reumatoide, si distinguono sottotipi sieronegativi e sieropositivi:
Con una variante sieropositiva per il fattore reumatoide, le articolazioni degli arti sono interessate. Si formano rapidamente cambiamenti irreversibili nelle superfici articolari delle ossa. La malattia è caratterizzata da un decorso subacuto ed è considerata una manifestazione precoce di reumatismi adulti.
Il sottotipo sieronegativo del fattore reumatoide colpisce solitamente le articolazioni del rachide cervicale e le articolazioni temporo-mandibolari. La malattia si manifesta abbastanza presto (da 1 anno) ed è caratterizzata da un decorso benigno.
Con l'inizio precoce di entrambi i sottotipi di poliartrite, si verificano ritardo della crescita grave e irreversibile e disabilità precoce. Nelle articolazioni si formano contratture complesse che sono difficili da trattare.
Va notato che qualsiasi forma clinica di artrite reumatoide giovanile ha conseguenze piuttosto gravi. La manifestazione precoce della malattia e le frequenti ricadute sono particolarmente pericolose. Anche lo sviluppo della forma sistemica dell'ARG e della prima infanzia è considerato sfavorevole. Pertanto, è importante diagnosticare correttamente e iniziare il trattamento il prima possibile.
Per saperne di più: cause, sintomi e trattamento della poliartrite
Segni diagnostici
Innanzitutto, è necessario prestare attenzione alle manifestazioni cliniche:
- artrite prolungata
- rigidità di movimento
- eruzioni cutanee sul corpo, soprattutto intorno alle articolazioni
- salti inspiegabili della temperatura corporea
- iridociclite
- linfonodi ingrossati
Se hai questi sintomi, vale anche la pena scoprire se ci sono parenti in famiglia che soffrono di artrite reumatoide.
In secondo luogo, è necessario eseguire una radiografia delle articolazioni colpite, dove è possibile determinare lo stadio della malattia (ce ne sono quattro) e la natura del danno articolare. L'immagine mostrerà un cambiamento nella superficie articolare della cartilagine, restringimento della cavità, fusione delle membrane sinoviali tra loro e altri cambiamenti.
Assicurati di esaminare il sangue del paziente per la presenza di fattore reumatoide e anticorpi. Guardano l'ESR, il livello dei leucociti e dell'emoglobina. Di regola, l'ARG è caratterizzata da leucocitosi e anemia neutrofila alta. Il livello ESR indica il grado di attività della malattia. Di conseguenza, più alto è l'indicatore ESR, più attivo è il processo. Inoltre, nel sangue compaiono proteine C reattive, IgG e IgM. Spesso, un esame emocromocitometrico completo può rimanere entro il range normale.
L'ECG e l'ecografia del cuore mostreranno cambiamenti nel miocardio. È imperativo sottoporsi a un esame da un oftalmologo per escludere manifestazioni oculari di ARG (esame del fondo, del centro dell'occhio e dell'angolo).
Aspetti del trattamento
Il cardine del trattamento per l'artrite reumatoide giovanile è sopprimere la pronunciata reazione infiammatoria nelle articolazioni, eliminare le manifestazioni sistemiche e ridurre al minimo le conseguenze della malattia.
Un aspetto importante nel trattamento è l'aderenza al corretto regime dell'attività fisica del bambino. Non è possibile utilizzare l'immobilizzazione completa delle articolazioni, poiché ciò porterà ad un aggravamento del processo e allo sviluppo di contratture persistenti. Si consigliano passeggiate rilassanti, ciclismo e nuoto. Tuttavia, dovresti evitare il sovraccarico fisico, correre, saltare, cadere. Con un processo patologico di vasta portata e cambiamenti nelle superfici articolari delle ossa, si raccomandano esercizi di fisioterapia speciali sotto la supervisione di un medico o istruttore. Dovresti anche usare ortesi di immobilizzazione, corsetti, stampelle.
Con un'esacerbazione della malattia, è necessario evitare l'esposizione alla luce solare, l'ipotermia, lo stress.
La terapia farmacologica viene prescritta immediatamente dopo la diagnosi. Il trattamento deve essere effettuato in un ospedale. Prima di tutto vengono utilizzati farmaci del gruppo FANS, che alleviano il dolore e l'infiammazione. I farmaci in questo gruppo vengono assunti per via orale. La dose viene calcolata in base al peso corporeo del bambino.
Quasi sempre, con un decorso complicato e maligno dell'ARG, ricorrono alla somministrazione intra-articolare di glucocorticosteroidi, che agiscono abbastanza rapidamente ed efficacemente. Tuttavia, questi farmaci devono essere trattati con cautela, data l'età dei bambini dei pazienti.
La terapia immunosoppressiva (metotrexato, sulfosalazina) viene utilizzata per influenzare la causa dello sviluppo della malattia: l'attività dell'immunità umorale patologica. È anche tossico, quindi, durante il trattamento, è necessario monitorare i principali parametri ematici e valutare l'effetto sul midollo osseo.
Il trattamento chirurgico viene utilizzato in presenza di cambiamenti pronunciati nelle articolazioni, limitando la mobilità e compromettendo significativamente la qualità della vita dei pazienti. L'essenza dell'operazione è rimuovere contratture e protesi.
Vedi anche: Altri trattamenti per l'artrite reumatoide
Prognosi della malattia
La prognosi per i pazienti con artrite reumatoide giovanile è relativamente favorevole, soprattutto con un trattamento tempestivo e un'adeguata riabilitazione. Le forme lievi della malattia possono passare senza conseguenze per il sistema muscolo-scheletrico. Le forme gravi lasciano sempre cambiamenti nelle articolazioni e nelle ossa.
Il decorso sistemico dell'artrite reumatoide giovanile ha una prognosi profondamente sfavorevole. In assenza di un trattamento adeguato, può verificarsi la morte. Anche con il successo nel trattamento, ci sono sempre conseguenze, e non solo nelle articolazioni. Tali pazienti di solito diventano disabili durante l'infanzia.
Autore dell'articolo: Kaplan Alexander Sergeevich | Ortopedico
Formazione: diploma nella specialità "Medicina generale" conseguito nel 2009 presso l'Accademia di Medicina. I. M. Sechenov. Nel 2012 ha completato gli studi post-laurea in Traumatologia e Ortopedia presso il City Clinical Hospital dal nome Botkin presso il Dipartimento di Traumatologia, Ortopedia e Chirurgia dei Disastri.
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