Degenerazione Pigmentaria Retinica

2024 Autore: Josephine Shorter | [email protected]. Ultima modifica: 2023-12-16 21:46

Degenerazione pigmentaria retinica

Soddisfare:

• Sintomi di degenerazione pigmentaria retinica
• Cause di distrofia pigmentaria retinica
• Diagnostica distrofia pigmentaria retinica
• Trattamento della distrofia pigmentaria retinica

Questa è una malattia rara che colpisce una persona su 5.000. La distrofia pigmentata, o retinite, si verifica più spesso nei maschi. Questo può accadere a qualsiasi età, compresi i bambini.

La stragrande maggioranza di coloro che hanno affrontato questa forma di distrofia prima dei 20 anni, la capacità di leggere rimane invariata e il grado di acuità visiva è superiore a 0,1. Nella fascia di età dai 45 ai 50 anni, il grado di acuità visiva è inferiore a 0,1, la capacità di leggere è completamente persa. Ulteriori informazioni sui sintomi, le cause e il trattamento della malattia.

Sintomi di degenerazione pigmentaria retinica

Le principali manifestazioni della malattia includono:

• L'emeralopia, o "cecità notturna", si forma a causa di un danno a uno dei componenti della retina, ovvero i bastoncelli. Allo stesso tempo, l'abilità di orientamento è praticamente persa con un'illuminazione insufficiente. È l'emeralopia che dovrebbe essere considerata la manifestazione primaria della malattia. Può verificarsi cinque o anche 10 anni prima delle prime manifestazioni evidenti nella retina;
• Deterioramento costante della visione periferica - inizia con un minimo restringimento dei confini della visione periferica. Come parte di un ulteriore sviluppo, può portare alla sua completa perdita. Questo fenomeno è chiamato visione tubolare o tunnel, in cui al centro rimane solo una piccola area "visiva";

• L'aggravamento dell'acuità visiva e della percezione del colore si nota nelle fasi successive della malattia ed è causato dalla degradazione dei coni nella regione centrale della retina. Lo sviluppo sistematico della malattia provoca la cecità.

Cause di distrofia pigmentaria retinica

C'è solo una ragione per la comparsa della distrofia pigmentaria, per capirla è necessario comprendere l'anatomia dell'occhio umano. Pertanto, la membrana sensibile alla luce dell'occhio o della retina comprende due categorie di cellule recettrici. Stiamo parlando di canne e coni, che hanno ricevuto tali nomi solo per la loro forma. La stragrande maggioranza dei coni si trova nella regione centrale della retina, che garantisce un'acutezza e una percezione del colore ottimali. Le aste sono distribuite lungo la retina stessa, controllano la visione periferica e consentono di vedere in condizioni di scarsa illuminazione.

Quando i geni specifici che forniscono nutrizione e funzione della retina sono danneggiati, si nota una distruzione sistematica della regione esterna della retina. Cioè, esattamente dove si trovano le aste ei coni. Tale danno colpisce principalmente la periferia e scompare entro 15-20 anni. È questo processo a lungo termine che è l'unica ragione per lo sviluppo della distrofia pigmentaria.

Diagnostica distrofia pigmentaria retinica

La diagnosi di distrofia pigmentaria nelle fasi primarie della malattia ha le sue caratteristiche. Prima di tutto, perché è difficile durante l'infanzia. La sua attuazione è possibile solo nei bambini di età pari o superiore a sei anni. La malattia viene spesso rilevata dopo la comparsa di difficoltà di orientamento al tramonto o di notte. In questo caso, la malattia progredisce da molto tempo.

Come parte dell'esame, viene rivelato il grado di acuità visiva e percezione periferica. Il fondo dell'occhio viene esaminato il più vicino possibile, perché è lì che possono apparire i cambiamenti. Il segno più evidente di un cambiamento che si rivela durante l'esame del fondo sono i corpuscoli ossei. Rappresentano aree in cui si verifica la distruzione progressiva delle cellule di tipo recettore.

Per confermare la diagnosi, si può ricorrere alla ricerca elettrofisiologica, perché sono loro che rivelano pienamente le capacità "funzionanti" della retina. Inoltre, con l'aiuto di attrezzature specializzate, viene eseguita la valutazione dell'adattamento al buio e della capacità di navigare in una stanza buia.

Se ci sono sospetti e, inoltre, viene stabilita una diagnosi di distrofia pigmentaria retinica, tenendo conto della componente genetica della malattia, si raccomanda di esaminare i parenti più stretti della persona. Questo aiuterà a identificare la malattia il prima possibile.

Trattamento della distrofia pigmentaria retinica

Oggi il trattamento della distrofia pigmentaria è complesso. Quindi, per fermare la progressione della malattia, dovrebbero essere usati complessi vitaminici, farmaci che migliorano la nutrizione degli occhi e l'afflusso di sangue alla retina. Queste possono essere non solo iniezioni, ma anche gocce. Oltre a questi fondi, è ampiamente utilizzata la classe dei bioregolatori peptidici. Sono progettati per ottimizzare la nutrizione e la capacità di riparazione della retina.

Vengono utilizzati anche metodi fisioterapici che migliorano tutto ciò che riguarda l'afflusso di sangue nell'area del bulbo oculare. Pertanto, il processo patologico viene rallentato. Con un monitoraggio costante è possibile ottenere la remissione. Gli occhiali Sidorenko dovrebbero essere considerati un dispositivo efficace, progettato per l'uso a casa. Combinano quattro metodi di esposizione allo stesso tempo e saranno più efficaci nelle prime fasi della distrofia pigmentaria.

Va notato l'elenco delle direzioni sperimentali fondamentalmente nuove nel trattamento della malattia presentata. Stiamo parlando della terapia genica, che consente di ripristinare quei geni che sono stati danneggiati. Inoltre, i chirurghi stanno introducendo speciali impianti meccanici nella zona degli occhi, che agiscono in modo simile alla retina. Consentono alle persone che hanno perso la vista di navigare liberamente all'interno e anche all'aperto. Inoltre, con questi impianti, il processo self-service diventa molto più semplice.

Pertanto, la distrofia pigmentaria è un problema di vista grave e progressivo. I suoi sintomi nella fase iniziale sono difficili da riconoscere, ma non bisogna dimenticare la predisposizione genetica alla malattia. Se diagnosticata precocemente, la distrofia pigmentaria sarà molto più facile da trattare.

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L'autore dell'articolo: Degtyareva Marina Vitalievna, oculista, oftalmologo