Sindrome Di Itsenko-Cushing: Cause, Sintomi E Trattamento

2024 Autore: Josephine Shorter | [email protected]. Ultima modifica: 2024-01-07 17:50

La sindrome di Itsenko-Cushing

La sindrome di Itsenko-Cushing è una combinazione patologica di sintomi che insorgono sullo sfondo di una malattia come l'ipercortisolismo. L'ipercortisolismo, a sua volta, si sviluppa a seguito di disturbi nella corteccia surrenale con il rilascio di alte dosi dell'ormone cortisolo o dopo l'assunzione prolungata di glucocorticoidi. La sindrome di Itsenko-Cushing non deve essere confusa con la malattia di Itsenko-Cushing, poiché la malattia è una conseguenza di disturbi nel sistema ipotalamo-ipofisario.

Ormoni steroidei: i glucocorticoidi sono di grande importanza per il normale funzionamento del corpo umano. Sono direttamente coinvolti nel metabolismo, sono responsabili del mantenimento di un gran numero di funzioni fisiologiche. Quindi, l'ormone ACTH è responsabile del lavoro delle ghiandole surrenali, che promuove la produzione di corticosterone e cortisolo. Per il funzionamento della ghiandola pituitaria, sono responsabili gli ormoni prodotti dall'ipotalamo - liberine e statine. Di conseguenza, il corpo funziona nel suo insieme e se almeno un collegamento viene interrotto, molti processi falliscono, incluso un aumento della quantità di ormoni glucocorticoidi prodotti. Sullo sfondo di questa condizione, si sviluppa la sindrome di Itsenko-Cushing.

Secondo le statistiche, le donne hanno 10 volte più probabilità di soffrire delle manifestazioni di questa sindrome rispetto agli uomini. L'età in cui debutta la patologia può variare dai 25 ai 40 anni.

Soddisfare:

• Sintomi della sindrome di Itsenko-Cushing
• Cause della sindrome di Itsenko-Cushing
• Diagnostica della sindrome di Itsenko-Cushing
• Trattamento della sindrome di Itsenko-Cushing

Sintomi della sindrome di Itsenko-Cushing

I sintomi della sindrome di Itsenko-Cushing sono diversi e si esprimono come segue:

• Più del 90% dei pazienti è obeso. Inoltre, la distribuzione del grasso va secondo un certo tipo, che in medicina viene chiamato cushingoide. Il maggior accumulo di grasso corporeo si osserva nel collo, nel viso, nell'addome, nella schiena e nel torace. In questo caso, gli arti del paziente rimangono sproporzionatamente sottili.
• Il viso del paziente è arrotondato, diventa come la luna. La carnagione è rosso porpora, ha una tonalità cianotica.

• Spesso i pazienti sviluppano una gobba di bisonte o una gobba di bufalo. Questo è il nome dei depositi di grasso nella regione della settima vertebra cervicale.
• La pelle sul retro dei palmi diventa molto sottile e diventa trasparente.
• Con il progredire della malattia, l'atrofia muscolare acquista forza. Questo porta alla formazione di miopatia.
• Caratteristico di questa patologia è anche il sintomo di "natiche inclinate" e "pancia di rana". In questo caso, i muscoli dei glutei e delle cosce perdono volume e lo stomaco si blocca a causa della debolezza dei muscoli del peritoneo.
• Spesso si sviluppa un'ernia della linea bianca dell'addome, in cui la borsa sporge lungo la linea mediana del peritoneo.
• Il modello vascolare sulla pelle diventa più visibile, il derma stesso acquisisce un modello di marmo. A causa della maggiore secchezza della pelle, ci sono aree di desquamazione. In questo caso, le ghiandole sudoripare iniziano a funzionare più fortemente. La fragilità dei capillari porta al fatto che i lividi compaiono facilmente sul corpo del paziente.
• Le strie cremisi o cianotiche coprono le spalle, l'addome, il torace, le cosce e le natiche del paziente. Le smagliature possono essere lunghe fino a 80 mm e larghe 20 mm.
• La pelle diventa soggetta all'acne e spesso iniziano a formarsi vene varicose. Si osservano aree iperpigmentate.
• L'osteoporosi è una compagna frequente dei pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing. È accompagnato da assottigliamento del tessuto osseo ed è espresso in un forte dolore. Le persone diventano più inclini a fratture ossee e deformità. Sullo sfondo dell'osteoporosi, si sviluppano scoliosi e cifoscoliosi. Più vulnerabili a questo proposito sono la colonna vertebrale toracica e lombare. Man mano che la compressione delle vertebre progredisce, i pazienti si incurvano sempre di più, fino a diventare più corti.

• Se la sindrome di Itsenko-Cushing fa il suo debutto durante l'infanzia, il bambino ha un ritardo nella crescita rispetto ai coetanei. Ciò è dovuto al lento sviluppo della cartilagine epifisaria.
• Tali sintomi della sindrome di Itsenko-Cushing come cardiomiopatia in combinazione con aritmie, arresto cordiaco, ipertensione arteriosa possono portare alla morte.
• I pazienti sono spesso inibiti, inclini a stati d'animo depressivi, soffrono di psicosi. I tentativi di suicidio non sono rari.
• Il diabete mellito, che non dipende dalle malattie del pancreas, viene diagnosticato nel 10-20% dei casi. Il decorso del diabete steroideo è piuttosto lieve e può essere corretto con l'aiuto di farmaci specializzati e alimentazione dietetica.
• È possibile lo sviluppo di edema periferico sullo sfondo della nicturia o della polinuria. A questo proposito, i pazienti soffrono di sete costante.
• Gli uomini soffrono di atrofia testicolare, incline alla femminilizzazione. Hanno spesso disturbi di potenza, ginecomastia.
• In connessione con la soppressione dell'immunità specifica, si sviluppa l'immunodeficienza secondaria.
• Le donne spesso soffrono di irregolarità mestruali, infertilità, amenorrea e altri disturbi associati all'iperandrogenismo.

Cause della sindrome di Itsenko-Cushing

Le cause della sindrome di Itsenko-Cushing sono identificate dagli esperti come segue:

• Un microadenoma ipofisario è un tumore benigno del contenuto ghiandolare, che non supera i 20 mm di dimensione, ma allo stesso tempo influisce sull'aumento della quantità di ormone adrenocorticotropo nel corpo. È per questo motivo che è considerato dai moderni endocrinologi il principale in termini di sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing e causa sintomi patologici nell'80% dei casi.
• L'adenoma, l'adenocarcinoma, l'adenomatosi della corteccia surrenale portano allo sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing nel 18% dei casi. Le crescite tumorali interrompono la normale struttura e il funzionamento della corteccia surrenale, provocando un malfunzionamento dell'intero organismo.
• Il corticotropinoma dei polmoni, delle ovaie, della tiroide, della prostata, del pancreas e di altri organi provoca lo sviluppo della sindrome patologica in non più del 2% dei casi. Il corticotropinoma è un tumore che produce un ormone corticotropico che causa ipercortisolismo.
• La malattia può svilupparsi con l'uso prolungato di farmaci che includono glucocorticoidi o ACTH.

Il decorso della malattia può essere progressivo con il pieno sviluppo dei sintomi per un periodo da sei mesi a un anno, o graduale con un aumento dei sintomi per un periodo da 2 a 10 anni.

Diagnostica della sindrome di Itsenko-Cushing

Se il paziente ha il sospetto della sindrome di Itsenko-Cushing, ma allo stesso tempo l'assunzione di ormoni corticoidi dall'esterno è completamente esclusa, è necessario determinare la vera causa dell'ipercortisolismo.

Per questo, gli specialisti moderni hanno i seguenti test di screening, grazie ai quali la diagnosi della sindrome di Itsenko-Cushing è affidabile:

• Studio dell'urina quotidiana per determinare l'escrezione dell'ormone in essa contenuto. La presenza della sindrome è confermata da un aumento del cortisolo nelle urine di 3 o più volte.
• Prendendo una piccola dose di desametasone. Normalmente, il desametasone ha un effetto neutralizzante sul cortisolo, riducendolo di oltre il 50%. Questo non accadrà se la sindrome è presente.
• L'assunzione di una grande dose di desametasone può distinguere la malattia di Itsenko-Cushing dalla sindrome. Se il livello di cortisolo rimane invariato rispetto al basale, al paziente viene diagnosticata una sindrome, non una malattia.
• L'analisi delle urine rivela un aumento di 11-idrossichetosteroidi e un calo di 17-KS.
• Un esame del sangue rivela ipopotassiemia, aumento dell'emoglobina, del colesterolo e degli eritrociti.
• La risonanza magnetica, la TC della ghiandola pituitaria e delle ghiandole surrenali possono determinare la presenza di un tumore, che è all'origine dell'ipercortisolismo.
• La radiografia e la TC della colonna vertebrale e del torace possono determinare la presenza di complicanze della condizione patologica.

Trattamento della sindrome di Itsenko-Cushing

Il trattamento della sindrome di Itsenko-Cushing è di competenza di un endocrinologo. Se è stato stabilito che alcuni farmaci sono la causa dello sviluppo della sindrome, è necessario escluderli. La cancellazione dei farmaci glucocorticoidi deve essere effettuata gradualmente, seguita dalla sostituzione con altri immunosoppressori.

Se l'ipercortisolismo è di natura endogena, è necessario assumere farmaci che influenzano la produzione di cortisolo. Questi possono essere farmaci come: Aminoglutetimide, Ketoconazole, Chloditan, Mitotan.

L'intervento chirurgico è necessario se si trova un tumore in una o nell'altra parte del corpo. Se non è possibile rimuovere la formazione, viene indicata la rimozione dell'organo nel suo insieme (il più delle volte si tratta di un'operazione per rimuovere le ghiandole surrenali). Oppure al paziente viene prescritto un ciclo di radioterapia per l'ipotalamo e la ghiandola pituitaria. La radioterapia viene eseguita sia separatamente che in combinazione con la correzione medica o dopo l'intervento chirurgico. Ciò consente di ottenere l'effetto migliore e ridurre al minimo il rischio di recidiva.

A seconda della sintomatologia della sindrome di Itsenko-Cushing, i pazienti ricevono una terapia appropriata volta a fermare i segni clinici della patologia.

È possibile la prescrizione dei seguenti medicinali:

• Farmaci antipertensivi (spironolattone, ACE inibitori);
• Preparati di potassio;
• Medicinali per abbassare i livelli di zucchero nel sangue;
• Farmaci per l'osteoporosi (calcitonine);
• Vitamina D;
• Steroidi anabolizzanti;
• Antidepressivi;
• Sedativi, ecc.

La compensazione per il metabolismo alterato è importante.

Se il paziente ha dovuto subire un intervento chirurgico per rimuovere le ghiandole surrenali, la terapia ormonale sostitutiva è prescritta per tutta la vita.

Per quanto riguarda la prognosi, l'assenza di trattamento nel 50% dei casi porta alla morte, poiché nel corpo si verificano conseguenze irreversibili. In altri casi, la prognosi dipende dalla causa dello sviluppo dell'ipercortisolismo. In presenza di un corticosteroma benigno la prognosi è favorevole e nell'80% dei casi, dopo l'asportazione del tumore, la ghiandola surrenale inizia a funzionare in pieno.

La sopravvivenza a cinque anni dopo la rimozione di un tumore maligno varia dal 20 al 25%. Se c'è un'insufficienza surrenalica cronica, il ricevimento della terapia ormonale sostitutiva viene effettuato per tutta la vita. I pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing devono abbandonare condizioni di lavoro difficili e aderire a una normale routine quotidiana.

Autore dell'articolo: Lebedev Andrey Sergeevich | Urologo

Istruzione: Diploma nella specialità "Andrologia" ricevuto dopo aver completato la residenza presso il Dipartimento di Urologia Endoscopica dell'Accademia Medica Russa di Formazione Post-laurea presso il centro urologico dell'Ospedale Clinico Centrale n. 1 delle Ferrovie Russe JSC (2007). Gli studi post-laurea sono stati completati qui entro il 2010.