Trombocitopenia: Che Cos'è? Sintomi, Cause E Trattamento

2024 Autore: Josephine Shorter | [email protected]. Ultima modifica: 2024-01-07 17:50

Trombocitopenia - sintomi e trattamento

La trombocitopenia è un nome comune per malattie caratterizzate da una diminuzione del numero di piastrine nel sangue. Normalmente, questo valore è 180-400 * 10 ⁹ / l. Se il livello delle piastrine diminuisce in modo significativo, una persona sperimenterà epistassi, le donne soffriranno di mestruazioni prolungate, che sono accompagnate da un abbondante flusso sanguigno. Inoltre, la trombocitopenia è indicata da gengive sanguinanti, emorragie sottocutanee e interne.

Soddisfare:

• Di cosa sono responsabili le piastrine nel corpo?
• Patogenesi della trombocitopenia
• Tipi di trombocitopenia
• Porpora trombocitopenica
• Sintomi di trombocitopenia
• Trombocitopenia durante l'infanzia e la gravidanza
• Come rilevare la trombocitopenia?
• Trattamento della trombocitopenia

Di cosa sono responsabili le piastrine nel corpo?

Il luogo di produzione delle piastrine è il midollo osseo. Sono costituiti da grandi megacariociti. Le piastrine hanno la forma di piatti, di forma ovale o rotonda. Il diametro delle cellule del sangue è di 2-4 micron. Le piastrine possono cambiare la forma di un cerchio in una forma sferica, formando escrescenze sulla loro membrana esterna, il che è possibile a causa della presenza di recettori sulla loro superficie, che sono basati su complessi glicoproteici. Queste escrescenze si collegano tra loro e alle pareti vascolari nel punto in cui sono danneggiate. I filamenti di fibrina consentono alle piastrine di attaccarsi ai difetti esistenti, dopodiché queste cellule del sangue iniziano a secernere un enzima chiamato trombostenina. Sotto la sua influenza, i fili si attorcigliano e diventano più densi.

Le piastrine producono anche enzimi responsabili della normale coagulazione del sangue, oltre a fibrinogeno piastrinico, fattore di crescita piastrinico, perossidasi, serotonina, immunocomplessi e altre sostanze che svolgono un ruolo importante nel normale funzionamento del corpo.

Quindi, le piastrine sono necessarie affinché una persona si assicuri la vita, poiché prendono parte a molti processi importanti, tra cui:

• La formazione di un coagulo di sangue, che è necessario per fermare il sanguinamento nel sito di danno ai piccoli vasi.
• Mantenimento dello spasmo vascolare.
• Nutrizione della parete vascolare.
• Sviluppo di immunocomplessi.
• Sciogliere i coaguli di sangue.

La conta piastrinica in un periodo di 24 ore può variare non più del 10% del livello normale. Se una donna ha le mestruazioni, queste fluttuazioni vanno dal 20 al 50%. Pertanto, quando viene fatta la diagnosi di trombocitopenia, è necessario che la conta piastrinica sia inferiore a 100 * 10 ⁹ / l.

L'80% delle persone con un basso livello di piastrine nel sangue soffre di epistassi. Inoltre, la patologia è indicata da mestruazioni prolungate, aumento del sanguinamento delle gengive.

Una nuova piastrina, in media, non dura più di 10 giorni. Dopodiché, diventa più piccolo. Se le piastrine sono inferiori a 7,0 fl, la persona ha recentemente subito l'asportazione di una milza o soffre della sindrome di Wiskott-Aldrich. Questa malattia è accompagnata non solo da trombocitopenia, ma anche da immunodeficienza ed eczema cutaneo. Pertanto, durante la diagnostica di laboratorio, è necessario tenere conto della dimensione media delle piastrine. Questo indicatore è indicato nei risultati del test come MPV. I suoi valori normali sono 7,4-10,4 fl.

Patogenesi della trombocitopenia

Il calo delle piastrine nel sangue si verifica per i seguenti motivi:

• Calo del livello dei megacariociti o la loro completa scomparsa. I megacariociti possono smettere di essere sintetizzati dall'organismo nel caso in cui una persona sviluppi patologie del sangue, della tiroide e del fegato. L'abuso di bevande alcoliche, l'assunzione di sostanze tossiche, le infezioni virali trasferite, l'assunzione di farmaci antibatterici, l'esposizione alle radiazioni del corpo, la mancanza di vitamina B12 e acido folico si riflettono negativamente nel loro numero. Una bassa conta dei megacariociti si osserva nelle persone che stanno ricevendo una terapia per l'HIV o che sviluppano infezioni associate all'HIV.
• Aumento della distruzione delle piastrine. Le ragioni per cui le piastrine vengono distrutte ad alta velocità sono molto diverse, tra cui: malattia di Verlhof, sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, precedente trasfusione di sangue, terapia con antistaminici, sulfonamidi, ecc.

• Fallimento nella distribuzione delle piastrine. Se una persona non ha patologie nel corpo, circa il 45% di tutte le piastrine si trova nella milza. Se da qualche parte c'è una maggiore necessità di questi elementi del sangue, lo stock viene prelevato da questo deposito. A condizione che una persona soffra di tubercolosi, epatite, malaria o malattie del sangue, la conta piastrinica nella milza può aumentare fino al 90%. Ciò porterà al fatto che iniziano a ridursi di dimensioni e si rompono più velocemente.

Quindi, la trombocitopenia è spesso una conseguenza degli effetti sull'organismo dei farmaci, ma può essere sia un sintomo di patologie ereditarie sia un segno di molte malattie acquisite durante la vita.

Tipi di trombocitopenia

La trombocitopenia può essere una patologia congenita o acquisita. Le malattie congenite includono la sindrome di Wiskott, la sindrome di Fanconi, la sindrome delle piastrine giganti, ecc.

Tuttavia, il più delle volte la trombocitopenia è una conseguenza delle malattie acquisite, o meglio, una ridotta immunità sullo sfondo.

A questo proposito, si distinguono i seguenti tipi di trombocitopenia:

• Isoimmune, che si sviluppa a causa dell'incompatibilità dei gruppi sanguigni della madre e del feto.
• Transimmune, quando gli autoanticorpi di una madre affetta da trombocitopenia autoimmune vengono trasmessi al feto.
• Eteroimmune, che si sviluppa quando le piastrine sono danneggiate da un agente patogeno, dopo di che il corpo inizia a produrre anticorpi contro di loro.
• Autoimmune, quando il corpo riconosce le proprie piastrine come sostanze estranee e inizia a distruggerle. Questa condizione può accompagnare il cancro, i processi autoimmuni, l'HIV, l'infezione da herpes, la rosolia e può svilupparsi durante l'assunzione di farmaci.

Porpora trombocitopenica

La porpora, associata a un basso numero di piastrine nel sangue, può derivare da epatite, lupus eritematoso sistemico, linfoma e altre condizioni. Se la causa della porpora rimane poco chiara, allora possiamo parlare della natura idiopatica della malattia.

La malattia di Werlhof è una forma cronica di porpora trombocitopenica. Nel 5% dei casi, la patologia termina con la morte, causata da un ictus emorragico o un'emorragia interna aperta. La stragrande maggioranza dei pazienti con questa diagnosi sono giovani donne. Nell'infanzia, la trombocitopenia idiopatica si sviluppa bruscamente, ma nel 75% dei casi finisce felicemente, cioè con un pieno recupero.

Sintomi di trombocitopenia

I sintomi della trombocitopenia sono i seguenti:

• Sul corpo umano si trovano più emorragie sottocutanee, che possono essere presentate sia sotto forma di piccoli punti che sotto forma di grandi ematomi. Inoltre, si formano anche con un leggero colpo o altro impatto fisico.
• L'eruzione cutanea può essere di colore blu, marrone, verde o giallastro. Ciò indica che non sono apparsi contemporaneamente, ma in momenti diversi (alcuni stanno passando, altri sono abbastanza freschi).
• Le emorragie si trovano sulle braccia e sulle gambe, sull'addome, sul viso, nella bocca, sul petto.
• Una persona nota un aumento del sanguinamento delle gengive, è preoccupato per il sangue dal naso, che si verifica abbastanza spesso.
• Nelle donne si osservano periodi prolungati e si verifica sanguinamento dalla vagina negli intervalli tra i cicli.
• Sullo sfondo della trombocitopenia, il sanguinamento dopo l'intervento chirurgico è un pericolo per la vita umana. Inoltre, non è necessario che l'intervento sia globale. Stiamo anche parlando dell'estrazione dei denti o del tessuto troppo cresciuto delle tonsille.
• Le emorragie si verificano spesso anche nel bulbo oculare.
• Può svilupparsi sanguinamento degli organi interni, compreso il cervello.
• A volte un sintomo di trombocitopenia è un ingrossamento della milza.

I sintomi della trombocitopenia sono spiegati non solo dal fatto che il sangue perde la sua capacità di coagulare, ma anche dal fatto che aumenta la permeabilità della parete vascolare. Il sangue non può coagulare a causa del fatto che la produzione di un enzima è interrotta, responsabile dell'adesione delle piastrine alla parete vascolare, nonché delle loro dimensioni normali. I vasi perdono la loro normale permeabilità a causa del fatto che i processi della loro nutrizione, di cui sono responsabili le piastrine, vengono interrotti. L'effetto è esercitato da un basso livello di serotonina, che è prodotta anche dalle piastrine e regola le normali contrazioni della parete vascolare.

Trombocitopenia durante l'infanzia e la gravidanza

Le donne che trasportano un feto raramente incontrano una forma acuta della malattia che ha un decorso grave. Tuttavia, la trombocitopenia aumenta il rischio di aborto nei primi sei mesi di gravidanza. Nella sua seconda metà, aumenta la minaccia di inizio precoce del travaglio, così come lo sviluppo di gravi emorragie durante il parto.

A volte durante la gravidanza, una donna si riprende dalla trombocitopenia. Tuttavia, nella forma cronica della malattia con le sue frequenti esacerbazioni, i medici raccomandano di rifiutarsi di continuare la famiglia.

La patologia è rara nei bambini, con da 3 a 5 neonati ogni 100.000 persone. Il segno principale della malattia durante l'infanzia è una piccola emorragia sottocutanea.

Come rilevare la trombocitopenia?

Il medico può sospettare una patologia sulla base dell'esame del paziente e della raccolta dell'anamnesi.

Per confermare la diagnosi sarà necessaria la donazione di sangue:

• Il livello delle piastrine è basso o sono del tutto assenti nel sangue.
• La dimensione delle piastrine è ridotta.
• Il sangue prelevato dalla vena si coagulerà dopo 6 ore. A volte può rimanere sciolto per diversi giorni.
• Gli anticorpi contro le piastrine si trovano nel sangue.
• La granularità piastrinica è ridotta.
• Le piastrine hanno diversi colori e forme.
• Al paziente vengono diagnosticate anemia e leucopenia.

Quando si esegue una puntura del midollo osseo, sono stati trovati più megacariociti senza granuli, con vacuoli. Le cellule crescono in modo non uniforme. Quando la malattia si ripresenta, il numero di megacariociti diminuisce.

Trattamento della trombocitopenia

Se il paziente sviluppa un sanguinamento massiccio, allora ha bisogno di una trasfusione di plasma e sangue con un aumento della conta piastrinica. Tuttavia, è necessario prestare attenzione per garantire che gli anticorpi antipiastrinici non si formino nel sangue del paziente. Se la trasfusione non viene interrotta in tempo, l'emorragia si intensificherà.

Per fermare la perdita di sangue, al paziente viene iniettato sodio ethamsilato, acido epsilon-aminocaproico, una spugna emostatica, trombina, adattina serotonina, cloruro di calcio in una soluzione di vitamine del gruppo B e preparati di ferro. Se il sanguinamento aumenta, è indicata la trasfusione di plasma e globuli rossi.

Se la trombocitopenia è provocata da processi autoimmuni, al paziente viene mostrata la somministrazione sistemica di corticosteroidi. Man mano che il sanguinamento diminuisce, il dosaggio dei farmaci ormonali diminuisce. Il trattamento con glucocorticosteroidi può durare 1-3 mesi.

Se non è possibile far fronte alla patologia con l'aiuto della correzione medica e la malattia si ripresenta, è necessaria la rimozione della milza. L'efficienza dell'operazione è pari all'80%. Le piastrine cessano di subire un massiccio decadimento, che porta al recupero.

Se nessuno dei metodi consente di ottenere un risultato, al paziente vengono prescritti immunosoppressori. Tuttavia, questi farmaci influenzano negativamente l'immunità e la funzione dell'emopoiesi.

La prognosi per il recupero dalla porpora trombocitopenica è molto spesso favorevole.

L'autore dell'articolo: Volkov Dmitry Sergeevich | c. m. n. chirurgo, flebologo

Istruzione: Università statale di medicina e odontoiatria di Mosca (1996). Nel 2003 ha conseguito il diploma del Centro medico scientifico ed educativo del Dipartimento amministrativo del Presidente della Federazione Russa.