Trombocitopatia: Cause, Sintomi E Trattamento

2024 Autore: Josephine Shorter | [email protected]. Ultima modifica: 2024-01-07 17:50

Trombocitopatia

La trombocitopatia non è una, ma un intero gruppo di patologie ereditarie o acquisite associate a una violazione del sistema ematopoietico. Inoltre, hanno una base unica, che si riduce all'inferiorità delle cellule del sangue come le piastrine.

Questa sindrome ematologica non può essere definita rara, si verifica nel 5-10% dell'intera popolazione del mondo. Nell'infanzia, si sviluppano più spesso forme ereditarie di patologia. Inoltre, se un bambino ha un'emorragia, le cui cause non possono essere stabilite, circa il 35-65% di esse si verificherà proprio per colpa della trombocitopatia. Pertanto, i pediatri e gli ematologi pediatrici dovrebbero essere particolarmente attenti a questo proposito e inviare i bambini con tali sintomi per una diagnosi completa, che consentirà un trattamento mirato.

Soddisfare:

• Tipi di trombocitopatia
• Sintomi di trombocitopatia
• Ragioni di trombocitopatia
• Diagnostica trombocitopatica
• Trattamento della trombocitopatia

Tipi di trombocitopatia

Distinguere tra trombocitopatie acquisite e congenite. A loro volta, sono anche suddivisi in diverse sottospecie, tra cui:

• Trombocitopatie congenite:
• Malattie causate da aggregazione piastrinica patologica. Ciò include la trombastenia di Glanzmann, l'atrombia essenziale del primo tipo, l'anomalia di Pearson-Stob, la sindrome di Scott, ecc. Tutte queste malattie sono combinate sotto il nome generale di trombocitopatia da disaggregazione.
• Malattie del sangue causate da una violazione del collegamento nella reazione del rilascio di piastrine. Questi includono atrombia essenziale del secondo tipo, un difetto nella cicloossigenasi, lipossigenasi, ecc. Il fallimento può verificarsi sia durante il rilascio dei granuli che dei loro componenti.
• Malattie con accumulo insufficiente, tra cui: "sindrome delle piastrine grigie", sindrome di Kherzhmansky-Pudlak, sindrome TAP, carenza di granuli densi, ecc

• Trombocitopatia dovuta a ridotta adesione. Tali anomalie congenite includono la malattia di von Willebrand, la trombodistrofia macrocitica, la malattia di Ehlers-Danlos, ecc.
• Disturbi piastrinici misti, causati da altre anomalie congenite, ad esempio difetti cardiaci congeniti, glicogenosi, sindrome di Marfan, ecc.
• Le trombocitopatie acquisite si manifestano in una persona per tutta la vita. Si sviluppano sullo sfondo di altre malattie. Le loro ragioni saranno elencate di seguito.

Va notato che nella stragrande maggioranza dei casi, ai bambini vengono diagnosticate trombocitopatie congenite.

Sintomi di trombocitopatia

I sintomi della trombocitopatia possono essere molto diversi. La trombocitopatia congenita può manifestarsi per la prima volta dopo un trauma alla nascita, ipossia o altre patologie perinatali. Inoltre, la malattia può manifestarsi dopo una vaccinazione profilattica, dopo aver visitato l'ufficio di un massaggiatore o dopo un'infezione di natura virale o batterica. Anche una carenza vitaminica può agire come fattore scatenante per la manifestazione di questa patologia ereditaria.

In primo piano, indipendentemente dal tipo di trombocitopatia, emerge la sindrome emorragica, le cui manifestazioni differiscono per frequenza regolare. L'intensità della sindrome emorragica varia. Una persona può sperimentare sia un leggero sanguinamento che un sanguinamento massiccio.

Nei bambini dei primi giorni di vita, è possibile lo sviluppo di emorragia intracranica, spesso si osserva una non guarigione a lungo termine della ferita ombelicale, il suo sanguinamento. Un lieve decorso della sindrome emorragica si manifesta nella comparsa di emorragie sottocutanee. Inoltre, sono in grado di formarsi anche con un normale tocco o in punti di attrito tra i vestiti e il corpo. Le emorragie nelle cavità articolari non sono osservate con le trombocitopatie, il che rende possibile distinguerle dall'emofilia.

Nei bambini piccoli, la malattia può manifestarsi con sanguinamento abbondante e prolungato che si sviluppa durante la comparsa dei primi denti. Di tanto in tanto, questi bambini sanguinano dal naso, sanguinano le gengive, eventuali graffi e altre lesioni cutanee minori guariscono per un lungo periodo di tempo.

Durante l'adolescenza, le ragazze hanno periodi abbondanti e prolungati. Le loro madri spesso si lamentano di un problema simile.

Se una persona con trombocitopatia viene sottoposta a intervento chirurgico, anche le procedure minimamente invasive saranno accompagnate da sanguinamento prolungato. Ad esempio, si sviluppano dopo la rimozione di un dente malato o la resezione delle adenoidi.

Sintomi rari di trombocitopatia sono sanguinamento dal sistema digerente, sangue nelle urine ed emorragia retinica.

Le persone che soffrono di trombocitopatia si presentano dal medico con disturbi caratteristici. I pazienti sono preoccupati per il pallore della pelle, aumento della stanchezza, riduzione delle prestazioni, frequenti capogiri, mancanza di respiro, aumento dell'emergenza, pressione sanguigna bassa. A volte sviluppano svenimenti. Una clinica simile è associata a una regolare perdita di sangue, che porta allo sviluppo di anemia.

Se, parallelamente, una persona sviluppa una malattia del tessuto connettivo, allora ha una violazione della postura, dei piedi piatti e di altre anomalie nello sviluppo del sistema muscolo-scheletrico.

La sindrome emorragica massiccia porta a una perdita di sangue pericolosa per la vita.

Ragioni di trombocitopatia

Le cause delle trombocitopatie congenite sono ridotte ad anomalie nella struttura genetica. Queste anomalie causano il malfunzionamento del corpo a livello dell'emostasi piastrinica. L'ereditarietà di tali anomalie può verificarsi sia in maniera autosomica recessiva che autosomica dominante.

Le cause delle trombocitopatie acquisite sono le seguenti:

• L'emoblastosi mista, la sindrome della coagulazione intravascolare disseminata e le malattie iporegenerative disaggregate del sistema emostatico possono causare lo sviluppo di trombocitopatia.
• Le malattie mieloproliferative e la trombocitemia essenziale possono diventare un fattore scatenante che porta all'insufficienza piastrinica.
• Il pericolo è l'anemia da carenza di vitamina B12.
• L'uremia provocherà la rottura dell'adesione e dell'aggregazione piastrinica o la retrazione di un coagulo piastrinico.
• Il mieloma, la macroglobulinemia di Waldenstrom, la gammopatia monoclonale possono provocare lo sviluppo di trombocitopatia.
• Disturbi metabolici sullo sfondo della cirrosi epatica, con tumori epatici di genesi oncologica e di altro tipo, con invasioni parassitarie di questo organo. In questo caso, il paziente sperimenterà fallimenti nel sistema di emostasi piastrinica con una violazione della loro adesione e aggregazione.
• Una malattia come lo scorbuto provoca sempre lo sviluppo di trombocitopatia.
• Il pericolo in questo senso è rappresentato da disturbi ormonali nel corpo, ad esempio ipotiroidismo o ipoestrogenismo.
• L'assunzione di alcuni farmaci può causare trombocitopatia. A questo proposito, il trattamento con aspirina e altri farmaci del gruppo FANS, farmaci antibatterici (carbenicillina e penicillina), tranquillanti, citostatici, nitrofurani e alcuni altri medicinali è pericoloso.
• Impatto sul corpo delle radiazioni ionizzanti.
• Trasfusione di sangue in volumi significativi o infusione con reopoliglucina.
• La trombocitopatia da consumo si sviluppa in pazienti con trombosi massiva o con tumori vascolari giganti.

Diagnostica trombocitopatica

La diagnosi di patologia è associata a una serie di difficoltà. Spesso i sintomi della trombocitopatia sono mascherati come normali epistassi, mestruazioni abbondanti, sanguinamento gengivale, ecc. Le persone vengono osservate da dentisti, otorinolaringoiatri, gastroenterologi, ma non da ematologi. Mentre i medici di base dovrebbero essere più cauti nei confronti dei pazienti che soffrono di sanguinamento regolare.

Per cominciare, devi studiare attentamente la storia della persona che è venuta per l'esame. È imperativo scoprire se i suoi parenti stretti soffrono di un'emorragia simile. Se è possibile rilevare segni clinici di trombocitopatia (mestruazioni prolungate, sanguinamento durante la dentizione, complicazioni emorragiche dopo operazioni, ecc.), Il paziente deve essere inviato per un esame del sangue con il conteggio del numero di piastrine al microscopio. È importante condurre un esame manuale di uno striscio di sangue. Il fatto è che la trombocitopenia potrebbe non essere accompagnata da una diminuzione del livello delle piastrine, ma saranno più piccole. Gli analizzatori automatici spesso non tengono conto di questo fatto. Inoltre, un assistente di laboratorio sarà in grado di visualizzare la presenza di conglomerati nelle piastrine, l'assenza di granuli alfa,colore grigio generale delle piastrine e altre anomalie.

Molto spesso, i test endoteliali funzionali sono positivi nei pazienti con trombocitopenia: lattina, pizzicato, bracciale, ecc. I pazienti sulla pelle, nei luoghi in cui vengono utilizzati i dispositivi di test, presentano emorragie puntate o ematomi estesi.

A volte è necessario eseguire una puntura del midollo osseo, trepanobipsia ed esame del materiale ottenuto al microscopio.

Trattamento della trombocitopatia

Se a un bambino viene diagnosticata una trombocitopenia, dovrebbe essere registrato da un ematologo. A tali pazienti viene prescritta una dieta, con un aumento del menu di cibi ricchi di vitamine A, P, C. È importante rifiutarsi di mangiare piatti contenenti aceto, conservanti, salicilati, arachidi. È inoltre necessario escludere la terapia con farmaci che possono provocare alcune disfunzioni delle piastrine. Tutti i focolai di infezione cronica dovrebbero essere prontamente disinfettati. È imperativo vaccinare questi pazienti contro l'epatite A e B.

Il sanguinamento esterno leggero viene interrotto utilizzando tamponi o salviettine imbevute di acido aminocaproico o acido tranexamico. Il sanguinamento nasale richiede l'introduzione di una spugna emostatica nei passaggi nasali, amnesia della mucosa nasale. Ethisterone è indicato per l'uso nel sanguinamento uterino. È anche possibile assumere farmaci come sodio etamsilato, Adroxon, calcio gluconato, ecc. Tutti hanno un effetto emostatico. A scopo profilattico, ai pazienti viene mostrato un corso di assunzione di ATP, acido folico, inosina e altri farmaci per migliorare i processi metabolici nel corpo.

Con lo sviluppo di emorragie massicce, il paziente deve essere ricoverato in ospedale. In ambiente ospedaliero, gli vengono iniettati farmaci antifibrinolitici (acido aminocaproico e tranexamico), desmopressina e fattore VII della coagulazione del sangue. Se le condizioni del paziente sono gravi, è indicata la trasfusione di piastrine. La trasfusione di piastrine viene utilizzata solo in casi di emergenza, quando altri farmaci non consentono di stabilizzare le condizioni del paziente. I pazienti con difetti ereditari di queste cellule del sangue necessitano di trasfusioni regolari di piastrine, ad esempio con sindrome di Bernard-Soulier diagnosticata, con trombastenia di Glanzmann, ecc.

Tutti i pazienti con trombocitopatie identificate sono registrati presso un ematologo. Una volta ogni sei mesi, devono consultare un medico, fare un esame del sangue e sottoporsi a ulteriori esami. Ogni anno, tali pazienti dovrebbero essere esaminati da un dentista e un medico ORL. I test obbligatori includono: analisi generale del sangue e delle urine, coagulogramma, aggregazione piastrinica con ADP, epinefrina e trombossano.

Se la trombocitopatia viene diagnosticata in tempo, è possibile prevenire una massiccia perdita di sangue in una persona e migliorare la sua qualità di vita. La prognosi è molto spesso favorevole, ma peggiora quando i pazienti hanno massicce emorragie intracraniche.

Autore dell'articolo: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapista

Istruzione: Istituto medico di Mosca. IM Sechenov, specialità - "Medicina generale" nel 1991, nel 1993 "Malattie professionali", nel 1996 "Terapia".